Что такое medsovet.info? Федеральный медицинский информационный интернет-портал Подробнее

Необычные болезни: Синдром проклятия Ундины

Необычные болезни: Синдром проклятия Ундины
Опубликовано: 2 сентября 2016 в 16:50

Какое красивое, поэтичное название, и какая страшная суть стоит за ним. Синдромом проклятия Ундины называют внезапную остановку дыхания во время сна и смерть. У медиков есть и другое, менее романтичное обозначение этой болезни – синдром сонных апноэ.

Названием «проклятие Ундины» болезнь обязана старой германской сказке. Русалка Ундина, дочь морского царя, полюбила земного юношу Лоуренса, вышла за него замуж и родила ребенка, потеряв бессмертие. Лоуренс у алтаря поклялся невесте в вечной верности, произнеся: «Пока дышу, просыпаясь, я останусь тебе верен». Но клятву не сдержал. Однажды Ундина застала Лоуренса с молодой девушкой, тогда-то она и прокляла его. Муж клялся своим дыханием, так пусть же он дышит, лишь когда бодрствует. А когда уснет – дыхание прервется и изменник умрет.

Причины синдрома проклятия Ундины

Остановка дыхания во сне может произойти у любого человека, но если она продолжается менее 10 секунд и такие случаи единичны, то это не болезнь. Патологическим апноэ считают, если дыхание останавливается постоянно, несколько раз в час, и остановки длятся более 10 секунд. Такое состояние уже представляет угрозу жизни.

Врачи выделяют два вида апноэ – обструктивное и центральное. Первое достаточно широко распространено и вызвано каким-либо препятствием в носоглотке потоку воздуха, проходящему в легкие. Остановка дыхания вследствие синдрома Ундины относится ко второму типу и определяется исчезновением автоматизма дыхания во время сна, то есть связано с нарушениями в центральной нервной системе.

Ученые выяснили, что виной всему становится дефектный ген, то есть заболевание это врожденное. Но болезнь не передается по наследству, а вызвана мутацией гена в процессе внутриутробного развития ребенка. Что именно является первопричиной мутации, пока неизвестно.

Как лечить синдром Ундины

Болезнь обычно проявляется в младенческом возрасте, в первый год жизни, но может возникнуть и позднее. Раньше такие дети умирали, так как никто не знал причины заболевания. Врачи в подобных случаях ставили диагноз «синдром внезапной детской смерти».

Сегодня причины этой патологии известны, но средства, позволяющего избавиться от нее, не существует. Единственное, что могут сделать врачи, помочь больному ребенку дышать.

Только что родившегося младенца сразу подключают к дыхательному аппарату, и он находится на искусственной вентиляции легких постоянно. С возрастом, когда малыш достигнет двух лет, аппарат используют лишь на время сна. Для этого ребенку в трахею устанавливают трубочку – трахеостому, через которую и подключают аппарат.

В более старшем возрасте используются маски, которые надевают на всю ночь. В них предусмотрен контроль объема и давления поступающего воздуха.

Еще один способ, наиболее предпочтительный, – использование стимулятора диафрагмальных нервов. Это аппарат, состоящий из переносной базы и датчиков. Последние имплантируют в тело больного, а переносная база передает импульсы тока, действующие на диафрагму и стимулирующие процесс дыхания.

Конечно, база должна быть всегда рядом с пациентом, но зато ему не будет грозить смерть от удушья во время сна. К сожалению, и сам этот аппарат, и комплектующие к нему очень дороги.

Страшно, когда ребенок может в любой момент перестать дышать и погибнуть, причем неизвестно, когда это произойдет. Кроме того, постоянные остановки дыхания, а следовательно, кислородное голодание мозга, не проходят даром для ребенка, сказываясь как на физическом, так и на умственном развитии. Поэтому чем раньше вживить ребенку стимулятор, тем выше вероятность, что он не отстанет в развитии от  сверстников.

ПОДЕЛИТЬСЯ

Смотрите также
20 октября 2016 в 11:19
Некротический фасциит – инфекция, которая поражает подкожную клетчатку и фасции. (Фасции – оболочки из соединительной ткани, покрывающие все органы, сосуды, охватывающие мышцы, сухожилия.) Заболевание это очень опасное, и если его запустить, может привести даже к летальному исходу.

КОММЕНТАРИИ