Первичные и вторичные поражения сердечной мышцы: актуальные вопросы терминологии, патогенеза, гемодинамики

Термин «кардиомиопатии» (КМП) впервые был предложен W. Brigden в 1957 г. для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии, вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

J. Goodwin в 1989 году уточнил приведенное положение о кардиомиопатиях, как о самостоятельной, идиопатической, проградиентно текущей необратимой нозологии, имеющей четкое наследственное сцепление и  первичный характер поражения сердечной мышцы.

Согласно классификации J. Goodwin различают 3 группы КМП:

• дилатационная КМП (ДКМП) – характеризуется значительной дилатацией камер сердца, систолодиастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии сердечной мышцы. Гемодинамика при ДКМП страдает вследствие нарушения систолической функции (снижения ФВ ЛЖ);

• гипертрофическая КМП (ГКМП) – отличается значительной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда ЛЖ и / или  ПЖ, отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда ЛЖ (ДД ЛЖ) и отсутствием дилатации полостей сердца. Гемодинамика при ГКМП страдает преимущественно ввиду резкого снижения ударного объема как  вследствие падения диастолического наполнения, так и вследствие обструкции тракта оттока (при довольно высокой ФВ);

• рестриктивная КМП (РКМП) – характеризуется нарушением диастолического расслабления (и как следствие – наполнения) ЛЖ и / или ПЖ, уменьшением их объема, а также нормальной или  почти нормальной систолической функцией. Гемодинамика при РКМП страдает исключительно ввиду резкого снижения диастолического наполнения ЛЖ и как следствие сердечного выброса (при нормальной ФВ).

По мере развития кардиологической теории и практики, благодаря открытию многих этиологических факторов и патогенетических путей развития КМП появились и некоторые уточнения в понимании традиционных видов кардиомиопатий. Так, собирательным образом описаны ЭхоКГ типы ГКМП [1]. В связи с детальным описанием некоторых патогенетических типов развития рестрикции миокарда ЛЖ, появилась также дополнительная рубрификация РКМП [2]. Кроме того, были детализованы по этиологии и некоторые подтипы ДКМП [3].

С другой стороны, показано, что при многих известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменнометаболической, токсической и другой природы происходит закономерное специфическое поражение миокарда с нарушением его функций, которое иногда приобретает некоторые черты описанных выше КМП. Такая неопределенность критериев выделения КМП привела к тому, что в 1995 г. экспертами ВОЗ и Международного общества и федерации кардиологов рекомендовано использовать термин «кардиомиопатия» для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции [4]. Согласно этой классификации ВОЗ выделяет 6 групп КМП (табл. 1).

Таблица 1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995).

Приведенная классификация (ВОЗ, 1995) вызывала и вызывает серьезные критические замечания у большинства современных исследователей и врачей [5, 6, 7, 8]. Во­-первых, термин «кардиомиопатия» предлагается использовать для обозначения неограниченного количества заболеваний сердца известной и неизвестной этиологии, для которых характерно поражение миокарда, ассоциированное с нарушением его функции. Это приводит к неоправданно широкому употреблению понятия «кардиомиопатия» и полной утрате его нозологической самостоятельности. Во-­вторых, вызывает большие сомнения правомочность включения в группу «специфических КМП» так называемых «ишемической», «гипертензивной», «клапанной» кардиомиопатий, которые на самом деле представляют собой лишь последствия известных заболеваний сердечнососудистой системы (ИБС, АГ, пороков сердца), осложненных СН и / или дисфункцией желудочков. Правда, в рекомендациях экспертов ВОЗ подчеркивается, что к этим вариантам специфических КМП должны быть отнесены только те случаи заболевания, при которых выраженность нарушений функции сердца (например, дилатация полостей) не соответствует степени нарушений коронарного кровотока, клапанных поражений, уровню АД и т. п. Однако на практике решить вопрос о таком соответствии или  несоответствии в  большинстве случаев не представляется возможным [5, 9]. Учитывая вышесказанное, большинство авторов склоняются к тому, чтобы использовать термин «кардиомиопатии» только в тех случаях поражения миокарда, которые не являются следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной и легочной гипертензии, т. е. используя один из важнейших критериев J. Goodwin [7, 8, 10]. Поэтому не должны употребляться термины «ишемическая КМП», «гипертензивная КМП», «клапанная КМП». Вместо них целесообразно использовать традиционные термины: «ИБС», «пороки сердца», «АГ», «легочное сердце» и т. п. с указанием ФК ХСН. Мало того, все случаи невоспалительных поражений сердечной мышцы, этиология которых известна, должны обозначаться, как «специфические (вторичные) поражения миокарда», а болезни сердечной мышцы воспалительной природы как «миокардиты». Описанный подход деления вторичных поражений сердечной мышцы показали B. J. Maron с соавт. в своей новой классификации от 2006 года (рис. 1) [11]. 

Рисунок 1. Классификация кардиомиопатий B.J.Maron, J.A.Towbin, и соавт., 2006.

Следует отметить, что  ВОЗ при  введении классификации в 1995 году пользовалась инициативой научной группы P. Elliott, который в 2008 году признал ошибочными некоторые положения классификации 1995 года и предложил новое деление КМП, уже исключив ИБС, миокардиты, пороки и др. (рис. 2) [12]. Все КМП, по P. Elliott, должны представлять один из нижеследующих типов структурного ремоделирования сердца: ДКМП, РКМП или ГКМП, в том числе ненаследуемые КМП.

Рисунок 2. Классификация кардиомиопатий (Elliott P., 2008).

Авторы статьи считают уместным по поводу основоположения в классификацию КМП преимущественно «принципа ремоделирования» следующее критическое замечание: клиническая практика показывает, что большинство ненаследуемых вторичных поражений миокарда при заболеваниях внутренних органов не сопровождаются дилатацией, констрикцией или рестрикцией вообще или длительное время. Кроме того, группа приобретенных КМП, сцепленных с  определенным заболеванием, в этой классификации по-­прежнему представляет собой не что иное, как конкретную нозологию, в которой утрачивается самостоятельное нозологическое звучание КМП. И, наконец, несмотря на всеобъемлющий подход, приведенная классификация не описывает всего многообразия первичных и вторичных страданий сердечной мышцы, чему посвящены нижеприведенные разделы нашей статьи.

На наш взгляд, в современных зарубежных классификациях утрачено одно важное положение – одним из ведущих факторов, определяющих структуру и функцию ЛЖ, является фактор метаболизма. Действительно, изменение обмена веществ при многих заболеваниях, не затрагивающих сердечно­сосудистую систему, приводит к трофическим нарушениям в миокарде и обусловливает изменение функционирования ЛЖ при первично интактном состоянии сердца. Не подлежит сомнению влияние нарушений обмена веществ в сердечной мышце и на диастолическое наполнение ЛЖ. Именно фактор метаболизма составляет основу для еще одной группы первичных и вторичных поражений миокарда, сведения о которых мы приводим ниже. 

Миокардиодистрофия (МКД) – группа вторичных поражений сердца, основой которых являются не связанные с воспалением, опухолью или первичной дегенерацией (отложением продуктов патологического синтеза) нарушения обмена веществ и дефицит энергии в миокарде, приводящие к обратимой на ранних стадиях развития дистрофии кардиомиоцитов и клеток проводящей системы сердца, что клинически проявляется различными расстройствами сердечной деятельности.

В номенклатуру болезней миокарда термин впервые был введен Г. Ф. Лангом (1936), но не в ограниченном морфологическом содержании понятия «дистрофия» (некробиоз, мутное набухание, жировое перерождение и др.), а как более широкое клиническое и патофизиологическое понятие, раскрывающее и подчеркивающее основополагающую роль процессов дистрофии на молекулярном уровне (патобиохимических, патобиофизических) в патогенезе функциональной недостаточности сердца, возникающей при ряде заболеваний, в т. ч. (и прежде всего) в случаях, когда морфологические изменения в миокарде не обнаруживаются или по выраженности и характеру не соответствуют выявленным функциональным нарушениям [13].

Учение  Г. Ф.  Ланга о  миокардиодистрофии, особенно в варианте, вызванном переутомлением сердечной мышцы (дистрофия от  гиперфункции), намного опередило время. Дальнейшие достижения медицинской науки позволили полностью подтвердить его правильность и конкретизировать механизмы формирования энергетического дефицита в миокарде на субклеточном и молекулярном уровнях [14, 15]. Только недостаточным знакомством с этим учением можно объяснить тот факт, что болезни, относящиеся к группе МКД, в зарубежной медицинской литературе чаще обозначаются термином «миокардиопатия», который был отвергнут Г. Ф. Лангом, как «не дающий никакого представления о характере поражения миокарда». В современной отечественной кардиологии МКД рассматривается как  вторичная (при  различных заболеваниях), но  относительно самостоятельная (по  сущности патологического процесса) форма поражения миокарда, которую необходимо отличать от миокардита, опухолей сердца, болезней миокарда с неясными причинными факторами и патогенезом (так называемых КМП) и первично­дегенеративных процессов в миокарде, связанных с патологическим отложением в нем различных продуктов патологического синтеза (при  амилоидозе, гемохроматозе и др.). Выявляемые при перечисленных формах патологии дистрофические изменения миокарда, сопутствующие воспалению и склерозу, не рассматривают, как самостоятельные, и к группе МКД не относят [13, 16].

В  основе развития МКД всегда лежит несоответствие между расходом энергии и функционирующих структур миокарда, с одной стороны, и их восстановлением – с другой. Болезни и патологические состояния, являющиеся причинами возникновения такого несоответствия при значительном их разнообразии могут быть систематизированы в три основные группы [6, 17].

Первая группа включает болезни и патологические состояния, при которых развитие МКД связано с уменьшением поступления в организм и миокард веществ, необходимых для восстановления расходуемых структур в миокарде, либо кислорода, субстратов окисления или  витаминов, которые обеспечивают процессы образования и утилизации энергии. Такова природа МКД при алиментарной дистрофии, некоторых гиповитаминозах (например, бери­бери), энтеритах с  синдромом нарушенного кишечного всасывания, печеночной недостаточности (прежде всего в связи с дефицитом белков), анемии, гипобарической гипоксемии (например, при горной болезни в варианте острого высокогорного отека легких) и в других случаях гипоксии миокарда (гипоксическая миокардиодистрофия), в т. ч. при легочной недостаточности. МКД вследствие ишемии миокарда при коронарной недостаточности (являющейся причиной недостатка и перерасхода метаболических и энергетических субстратов) рассматривается в соответствии с учением Г. Ф. Ланга в рамках ИБС.

Вторую группу составляют болезни и  патологические состояния, при которых нарушаются процессы клеточного дыхания, окислительного фосфорилирования и  трансмембранного обмена катионов, в связи с чем снижаются образование энергии в миокарде и эффективность ее использования функционирующими структурами миокарда [18]. Такую природу имеют МКД при нарушениях электролитного баланса; при эндогенных (например, при уремии) и экзогенных (токсические, инфекционно­токсические МКД) интоксикациях, особенно цитотоксическими ядами, лекарствами с кардиотоксическими свойствами (например, стрептомицином, тераленом, аминазином, эметином, сердечными гликозидами), алкоголем, микробными токсинами (при острых инфекционных болезнях, при наличии очагов хронической инфекции, например при хроническом тонзиллите), а также МКД, развивающаяся вследствие нарушения регуляции процессов обмена веществ в миокарде при стрессе, поражениях головного мозга и периферических нервных структур (нейрогенная МКД), дисфункции эндокринных желез (эндокринопатическая МКД), например, при СД, тиреотоксикозе, патологическом климаксе, аддисонизме, гиперкортицизме [19].

Третья группа объединяет патологические состояния, при которых несоответствие между расходом и восстановлением энергии и  функционирующих структур миокарда первично обусловлено значительным повышением энергозатрат в связи с избыточной нагрузкой на сердце (дистрофия от гиперфункции). Существенную роль при этом может играть укорочение диастолы (в связи с тахикардией), в период которой главным образом и осуществляются восстановительные процессы [20]. В редких случаях МКД от гиперфункции развивается вследствие физического перенапряжения (например, при чрезвычайных спортивных нагрузках), однако основными причинами этого одного из наиболее частых патогенетических вариантов МКД являются АГ и  пороки сердца, особенно создающие нагрузку на сердце сопротивлением (например, аортальный стеноз) и приводящие к выраженной компенсаторной гипертрофии миокарда. В состоянии гиперфункции могут быть также участки сохраненного миокарда, замещающие функцию утраченной мышечной ткани при обширном кардиосклерозе. Развивающаяся при перечисленных патологических состояниях МКД лежит в основе большинства случаев возникновения функциональной недостаточности сердца.

Приведенная систематизация причин МКД по основным патогенетическим механизмам в определенной мере условна, так как в каждом конкретном случае возникновения МКД эти механизмы нередко сочетаются [21, 22].

Установлено, что в патогенезе разных по этиологии МКД, в том числе инфекционно­токсической, алкогольной, при уремии, гипокалиемии, гиперкатехоламинемии (стресс, патология гипоталамуса), существенное значение имеют нарушения транспорта через мембраны клеток и саркоплазматического ретикулума катионов Na+, К+ и особенно ионов Са2+ [23, 24]. Накопление последних в саркоплазме нарушает расслабление (вплоть до контрактуры) миофибрилл и сопровождается увеличенным поглощением Са2+ митохондриями, а также активацией кальций­зависимых протеаз и фосфолипаз («кальциевая триада» по Ф. З. Меерсону), что приводит в зависимости от выраженности этих нарушений к обратимой функциональной недостаточности миокарда либо к  некробиотическим повреждениям его структур. Интересно, что указанный факт известен науке длительное время, однако только в последние годы появились методы, непосредственно и в реальном времени оценивающие расслабление миокарда [25, 26].

Резервы дыхательной активности митохондрий по мере развития МКД от  гиперфункции постепенно снижаются: вначале при повышенном уровне их дыхательной функции в покое, а затем и при снижении этой функции, что совпадает с клиническими проявлениями СН [13].

Классическое понимание термина «миокардиодистрофия» включает преимущественно вторичное нарушение обмена веществ в сердечной мышце. В настоящее время можно расширить понимание миокардиодистрофий и включить в эту группу заболеваний так называемые «митохондриальные болезни».

Еще  более углубленное понимание патогенеза МКД на молекулярном уровне связано с данными современных исследований, согласно которым структурная и  функциональная перестройка миокарда как в процессе его гипертрофии, так и при формировании СН детерминирована соотношением экспрессии определенных генов в  хромосомах клеточного ядра. Показано, например, что снижение эффективности использования энергии гипертрофированным миокардом, обусловленное уменьшением общего количества и, следовательно, общей мощности CA­насоса в саркоплазматическом ретикулуме, происходит на фоне снижения содержания мРНК, кодирующей Са2+­АТФ­азу [27].

От экспрессии генов, кодирующих каждую из нескольких изоформ Na+, К+­АТФ­азы и миозина, зависит соотношение этих энзимов в кардиомиоцитах, которое определяет функцию миокарда и такое важное для лечебной тактики качество, как реагирование Na+­К+­АТФ­азы со строфантином. Возможные механизмы формирования эндокринопатических МКД начинают раскрываться на основании полученных в последние годы данных о влиянии различных гормонов на экспрессию определенных генов. Так, трийодтиронин значительно повышает содержание в кардиомиоцитах мРНК, кодирующей синтез определенной изоформы Na+­К+­АТФазы, в то время как дексаметазон подавляет это его действие [21, 23]. Подобного рода данные создают определенные перспективы совершенствования терапии МКД путем направленного влияния лекарственными средствами (гормонами, индукторами ферментов и др.) на экспрессию определенных генов в  зависимости от  патогенеза миокардиодистрофий.  С другой стороны, более глубокое понимание основ метаболических нарушений нацеливает на  применение новых инструментальных подходов в  исследовании нарушений структуры и функции сердца при МКД.

Одной из  важнейших составляющих нарушения обмена веществ в  миокарде является нарушение гормонального баланса [28]. Прямое или опосредованное гуморальное влияние на  сердце оказывают практически все биологически активные вещества, содержащиеся в  плазме крови. Исследованию гормонов и их взаимоотношений при регуляции обмена веществ в миокарде и системной гемодинамики посвящены многие работы отечественных и зарубежных авторов [29, 30]. Согласно исследованиям M. S. Harris (1988) регуляторная функ ция многих вазоактивных пептидов и катехоламинов, таких как  вазопрессин, предсердный натрийуретический фактор, адреналин, норадреналин, проявляется в  отношении системного кровообращения опосредованно и  зависит от  структурно­функционального состояния клеточных регуляторных систем. Это позволяет предположить, что при любом изменении клеточного метаболизма в миокарде, наиболее часто наблюдающемся при дистрофических процессах, нарушаются механизмы регуляции его деятельности. Основным регуляторным механизмом гемодинамики, по данным А. В. Токаря с соавт. (1992), является плотность рецепторов к вазоактивным субстанциям, которая также зависит от трофических процессов, определяющих построение клеточных мембран. Эффекты катехоламинов, выделяемых мозговым веществом надпочечников (адреналина, норадреналина и дофамина) значительно изменяются при нарушении трофических процессов в миокарде. В последние годы активно исследуется роль новых вазоактивных субстанций, таких как эндотелин – вазоконстриктор, выделяющийся при любом повреждении сосудистой стенки или повышении чувствительности эндотелия к регуляторному пептиду [31]; инсулиноподобный фактор роста, ответственный за гиперпластические процессы в сосудистой стенке; постоянно сохраняющийся амплифайер сердечно­сосудистой системы, роль которого заключается в поддержании высокого тонуса сосудов после устранения причины, непосредственно повышающей АД [13].

Важным гормоном, имеющим непосредственное отношение к  регуляции деятельности ЛЖ, является кортизол. Гемодинамические эффекты кортизола наиболее полно исследованы у больных со значительными изменениями этого гормона в крови: АГ, повышение минутного объема крови, гиперволемия, тахикардия являются гемодинамическими спутниками гиперкортизолизма [32]. Кортизол относится к первому регуляторному уровню по отношению к сердечному и ударному объему. Свойство глюкокортикоидов изменять плотность β­адренергических рецепторов в миокарде объясняет повышение АД при хроническом введении экзогенного кортизола. Кортизол может ингибировать синтез депрессорных простагландинов и таким образом повышает реактивность сосудов. По данным М. Дж. Данн (1987), при высокой концентрации кортизола метаболизм альдостерона ускоряется вследствие вытеснения его из связи с белками плазмы. Увеличение концентрации плазменного кортизола в экспериментах C. E. Wood с соавт. (1989) снижало активность ренина плазмы и не изменяло стимулированные уровни вазопрессина. Приведенные факторы способствуют увеличению нагрузки на  ЛЖ и  изменению условий его функционирования. Значимым регуляторным гормоном в отношении сердечно-сосудистой системы является инсулин. У пациентов с нарушением толерантности к  глюкозе выявлено значительное повышение уровней АД, при этом уровень АД коррелировал с содержанием глюкозы и инсулина в крови. Даже эугликемическая гиперинсулинемия у  экспериментальных животных приводила к увеличению ангиотензин­стимулированной продукции альдостерона и усилению системных и местных эффектов АII. Инсулин регулирует пластические процессы и активность симпатического отдела нервной системы [33]. Повышение посленагрузки, гипертрофия миокарда, нарушение его иннервации, изменение структуры крупных артерий, прогрессирование кардиосклеротических процессов, изменение функционирования других гормональных систем – вот далеко не полный перечень эффектов инсулина, затрагивающих сердечно­сосудистую систему и приводящих к систолической и диастолической дисфункции у больных с миокардиодистрофиями на почве эндокринной патологии. 

Термин «диабетическая миокардиодистрофия» применяется для характеристики функционального состояния миокарда у больных СД без отчетливых признаков коронарного атеросклероза [15]. В патогенезе диабетической миокардиодистрофии имеют значение три основных механизма: 1) первичное нарушение метаболизма кардиомиоцита, обусловленное нарушением всех видов обмена веществ, и в первую очередь углеводного, белкового и жирового; 2) микроангиопатия, как одно из проявлений генерализованной микроангиопатии, свойственной СД; 3) нейровегетодистрофия миокарда, обусловленная поражением вегетативной нервной системы, приводящая к нарушению регуляции сердечного ритма [34].

Метаболические нарушения миокарда касаются прежде всего его энергетики, синтеза нуклеиновых кислот и белков, обмена гликогена, энергетического баланса и др. Инсулин активирует синтез нуклеиновых кислот, белка и  фосфолипидов в миокарде. При СД происходит торможение метаболизма глюкозы, в интерстициальной ткани накапливаются гликопротеиды, повышается содержание ТГ в миокарде. При лабильном и тяжелом течении СД определяется также нарушение гормонального гомеостаза, обусловленного инсулиновой недостаточностью: в  плазме крови увеличивается содержание катехоламинов, глюкокортикостероидов, гормона роста, глюкагона и др. Все это усугубляет развитие дистрофических процессов в миокарде [24].

Для диабетической МКД характерно параллельное развитие микроангиопатии и нейровегетодистрофии в миокарде. Поражение мелких артерий и нервных волокон сердца приводит к ухудшению микроциркуляции и иннервации миокарда, что нарушает транспортную функцию, особенно кислорода, и выделение метаболитов [21]. В настоящее время предполагается, что повышение уровня эндотелина у больных диабетом и снижение вазодилатирующего фактора – оксида азота, а  также сосудистая инсулинорезистентность могут играть важную роль в нарушении метаболических процессов в миокарде при инсулинзависимом СД.

Все перечисленные факторы определяют изменения структуры и функции ЛЖ, что находит отражение и в нарушении его диастолического расслабления. Наиболее ранним признаком поражения сердца при СД является снижение функции диастолического расслабления миокарда, а уже затем развивается дилатация полости ЛЖ и уменьшается амплитуда сердечных сокращений. При СД 2 типа без признаков коронарной болезни было обнаружено снижение индекса отношения пиков раннего и позднего наполнения, удлинение времени изоволюмического расслабления, что указывало на диастолическую дисфункцию ЛЖ [35]. В отечественной литературе также имеются сведения о нарушении диастолического расслабления ЛЖ у больных СД без сердечно­сосудистой патологии. Причинами нарушения диастолической функции ЛЖ при диабетической МКД являются замедление расслабления миокарда, увеличение полости ЛЖ, повышение ригидности стенки ЛЖ, ослабление эластических свойств миокарда. В условиях энергетического дефицита при МКД значительно усугубляется и дефицит фосфокреатина, недостаточное содержание которого в миокардиальных клетках является причиной снижения локального пула АТФ в миофибриллах, вследствие чего остаются неразомкнутыми актиномиозиновые связи, возникают участки пересокращения саркомеров и контрактура миокарда, выражающаяся в повышении диастолической упругости и снижении растяжимости миокарда [36, 37]. 

Проведенный нами дополнительный анализ литературы позволил выделить в качестве наиболее частых и клинически значимых причин развития МКД такие состояния, как: анемия [15, 38], тиреотоксическое поражение миокарда [31], изменения сердца при  физиологическом и  искусственном климаксе [32], алкогольные интоксикации, СД. Нарушения миокардиальных функций у таких пациентов зачастую играют ведущую роль в клинической картине, однако механизмы их формирования и принципы ранней диагностики в настоящее время изучены недостаточно. Диагноз МКД таким пациентам не всегда своевременно устанавливается, либо данное состояние диагностируют на поздней стадии, когда манифестирует клиника СН. Недостаточно исследованы особенности изменений центральной и внутрисердечной гемодинамики, сократимости и расслабимости миокарда на сегментарном уровне при различных вариантах течения и стадиях основного заболевания, приводящих к развитию МКД [39].

В клинической практике и при проведении научных изысканий особое значение имеет проблема дифференцировки дистрофических процессов в миокарде от кардиосклеротических и ишемических. При таких состояниях, как хронические алкогольные интоксикации, тиреотоксикоз и постовариоэктомическй синдром, не представлены первично склеротические и ишемические элементы патогенеза. В свою очередь, при наличии ишемии в миокарде имеют место трофические нарушения, которые на молекулярном и уровне компартментов кардиомиоцита сходны с нарушениями на фоне тиреотоксикоза, дисовариального синдрома, алкогольных интоксикаций. В связи с чем для правильности понимания этиопатогенеза актуальнее называть миокардиодистрофии, описанные Лангом и другими авторами, как вторичные поражения миокарда. Важность выделения вторичных поражений миокарда в отдельную группу основывается на известности этиологии и  патогенеза, обратимости процессов в  кардиомиоцитах, которые важны как для диагностики, так и для терапии состояний, вызвавших изменения в миокарде. Отдельной группой можно вынести первичные поражения миокарда неизвестной этиологии. ИБС, системные и легочные гипертензии, пороки сердца, миокардиты стоит также рассматривать отдельно, так как эти процессы сложно объединить по этиологии, патогенезу и подходами терапии этих заболеваний.

Учитывая вышесказанное, возникающие в связи с несовершенством приведенных классификаций терминологические проблемы рекомендуют решать следующим образом [10]:

1. КМП называют только первичные поражения миокарда, ассоциированные с нарушением функции сердца и не являющиеся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной и легочной гипертензии и воспалительного поражения сердечной мышцы (критерии J. Goodwin).

2. Следует выделять 4 основные группы КМП:

• ДКМП; 
• ГКМП;
• РКМП;
• Аритмогенная дисплазия ПЖ.

3. Диагноз РКМП может употребляться на начальном этапе диагностического поиска и  в  дальнейшем требует уточнения (эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, и  др.). Исключение составляют случаи идиопатической РКМП, когда невозможно выяснить причину характерных изменений сердца. 

4. Поражения миокарда известной этиологии следует обозначать, как  «специфические (вторичные) поражения миокарда» и не употреблять по отношению к ним термин «кардио миопатии», равно как другие термины (например, «миокардиодистрофии» или «миокардозы»).

5. К специфическим (вторичным) поражениям миокарда не следует относить случаи ИБС, системной и легочной гипертензии, пороки сердца и миокардиты, осложненные ХСН с нарушением систолической или/и диастолической функции миокарда.

Литература:

1. Romero­Farina G, Candell­Riera J Morphologic classification of hypertrophic cardiomyopathy with myocardial single photon emission tomography. Comparison with echocardiographic classification. Rev Esp Cardiol. 2000;53 (4):511–516.

2. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. 1997;336 (4):267–276.

3. Jefferies JL, Towbin JA. Dilated cardiomyopathy. Lancet. 2010; 375 (9716):752–762.

4. Richardson P, McKenna W, Bristow M et al. Report of the 1995 World Health Organization / International Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of cardiomyopathies. Circulation. 1996;93 (5):841–842.

5. Габрусенко  С. А.  Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы. Болезни сердца и сосудов. 2006;1:12–16.

6. Горячева А. А., Хадарцев А. А. Особенности применения милдроната у больных миокардиодистрофией. Вестник новых медицинских технологий. 2007;14 (2):201–201.

7. Миронов С. А. Сравнительная оценка методов функциональной диагностики в выявлении различных типов диастолической дисфункции. Саратовский научно­медицинский журнал. 2009;5 (2­2):207–211.

8. Кушаковский М. С. Метаболические болезни сердца (Миокардии – миокардозы – миокардиодистрофии – кардиомиопатии). – СПб.: Фолиант, 2000. – 127 с.

9. Годило­Годлевский В. А., Лубашев Я. А., Наговицын А. В. Клиникоэкспертные подходы к  диагностике некоронарогенных поражений миокарда. Военно­медицинский журнал. 2007;328 (4):53–56.

10. Ройтберг  Г. Е., Струтынский  А. В.  Внутренние болезни. Сердечнососудистая система. – М.: «Бином», 2003. – 865 с.

11. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113 (14):1807–1816.

12. Elliott P, Andersson B, Arbustini E et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2008;29 (2):270–276.

13. Коваленко  В. Н., Несукай  Е. Г.  Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство. Под ред. В. Н. Коваленко. – К.: Морион, 2001. – 480 с.

14. Хохлов А. Л., Лейнова Е. В. Изменения сердечно­сосудистых осложнений при тиреотоксикозе у пожилых пациентов на фоне медикаментозной терапии. Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2008; (1):169–179.

15. Гончарова  Е. В., Говорин  А. В., Кузьмин  А. Г. и  др. Структурнофункциональные показатели миокарда у больных хронической железодефицитной анемией. Кардиология. 2008;48 (5):46–50.

16. Окороков  Л. Н.  Диагностика болезней внутренних органов: Т. 8. Диагностика болезней сердца и сосудов. – М.: Мед. лит., 2004. – 432 с.

17. Чепурная А. Н., Сафуанова Г. Ш., Никуличева В. И., и др. Гемическая кардиомиопатия у  больных железодефицитной анемией. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2008;7 (22):400–401.

18. Тагильцева Н. В., Изможерова Н. В., Попов А. А., и др.Частота сердечно­сосудистых заболеваний у женщин с нарушениями углеводного обмена в климактерии. Эфферентная терапия. 2007;13 (1):102.

19. Тармонова Л. Ю., Шутов A. M. Анемия и дисфункция почек у больных пожилого и старческого возраста с диастолической сердечной недостаточностью. Клиническая геронтология. 2007;13 (11):8–12.

20. Dimopoulos K, Diller GP, Giannakoulas G et al. Anemia in adults with congenital heart disease relates to adverse outcome. J Am Coll Cardiol. 2009;54 (22):2093–2100.

21. Londhey VA, Kamble US, Limaye CS et al. Irreversible dilated cardiomyopathy due to thyrotoxicosis. J Assoc Physicians India. 2006;54:575–576.

22. Adams KF Jr, Piña IL, Ghali JK et al. Prospective evaluation of the association between hemoglobin concentration and quality of life in patients with heart failure. Am Heart J. 2009;158 (6):965–971.

23. Roffi M, Cattaneo F, Brandle M. Thyrotoxicosis and the cardiovascular system. Minerva Endocrinol. 2005;30 (2):47–58.

24. Flaherty G, Sharif F, Bell M et al. Reversible dilated cardiomyopathy: an unusual presentation of thyrotoxicosis. Ir Med J. 2006;99 (7):219.

25. Шиллер Н., Осипов М. А. Клиническая эхокардиография, второе издание. – М.: Практика, 2005. – 344c.

26. Kosarev MM, Obrezan AG, Strel’nikov AA, Gur’ianov AV. Modern principles of diagnostics of chronic cardiac insufficiency. Klin Med (Mosk). 2011;89 (4):8–13.

27. Daly MJ, Wilson CM, Dolan SJ et al. Reversible dilated cardiomyopathy associated with post­partum thyrotoxic storm. QJM. 2009;102 (3):217–219.

28. Шляхто Е. В., Гудкова А. Я., Костарева А. А., Семернин Е. Н. Первичные кардиомиопатии, современное представление. Терапевтический архив. 2005;77 (12):77–83

29. Марченко Е. Н., Козиолова Н. А., Смирнова Е. Н. Новый алгоритм ведения больных тиреотоксической миокардиодистрофией, осложненной хронической сердечной недостаточностью. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2009; (2):202a–202.

30. Ngo AS, Lung Tan DC. Thyrotoxic heart disease. Resuscitation. 2006;70 (2):287–290.

31. Van de Donk NW, America YG, Zelissen PM, Hamer BJ. Takotsubo cardiomyopathy following radioiodine therapy for toxic multinodular goitre. Neth J Med. 2009;67 (10):350–352

32. Mattar CN, Harharah L, Su LL et al. Menopause, hormone therapy and cardiovascular and cerebrovascular disease. Ann Acad Med Singapore. 2008;37 (1):54–62.

33. Миронов С. А. Сравнительная оценка методов функциональной диагностики в выявлении различных типов диастолической дисфункции. Саратовский научно­медицинский журнал. 2009;5 (2­2):207–211.

34. Волкова  Ю. А.  Кардио­гемодинамические показатели тиреотоксической кардиомиопатии до и после резекции щитовидной железы. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2009; S:63b­64.

35. Radhakrishnan A, Granato JE. An association between Takotsubo cardiomyopathy and thyroid storm. Postgrad Med. 2009;121 (3):126–130.

36. Молчанов С. В., Коломиец Л. А., Гриднева Т. Д Менопаузальный синдром и его коррекция у онкогинекологических больных. Сибирский онкологический журнал. 2009;2:86–90.

37. Капелько В. И., Попович М. И. Метаболические и функциональные основы экспериментальных кардиомиопатий. – Кишинев: Штиинца, 1990. – 207 с.

38. Kubo T, Kitaoka H, Terauchi Y, et al. Hemolytic anemia in a patient with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. J Cardiol. 2010;55 (1):125–129

39. Шевченко Ю. Л., Бобров Л. Л., Обрезан А. Г. Диастолическая функция левого желудочка. Москва. – ГЭОТАР­МЕД, 2002. – 240 с.

Источник: Обрезан А.Г., Косарев М. М., Абдуалимов Т. П.  Первичные и вторичные поражения сердечной мышцы: актуальные вопросы терминологии, патогенеза, гемодинамики // Журнал Сердечная Недостаточность. Том 13, № 4 (72), 2012 г., с. 241-247