Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел!
Условия использования
Недостаток белка в диете обязательно должен восполняться специальными белковыми препаратами, освобожденными от фенилаланина. Применяемый в последние годы препарат берлофен (ГДР) назначают от 25 г (при массе тела 6 кг) до 50 г (при массе тела 20 кг) в сутки.
Применение диеты требует постоянных добавок недостающих в ней витаминов всей группы В, ретинола ацетата, никотиновой кислоты, фолиевой кислоты в возрастных дозировках, препаратов фосфора, железа, кальция, а для детей грудного возраста также микроэлементов (меди, кобальта, марганца). В качестве источника железа, микроэлементов можно рекомендовать включение гранатового экстракта, сока, листьев крапивы, шелковицы. При наличии стойкого пароксизмального синдрома- повышенные дозы пиридоксина (до 40-60 мг) в сутки, диазепам, эуноктин, фенобарбитал с дифенином и кофеином. Умственная и моторная недостаточность являются показанием для повторных курсов восстановительно-стимулирующего лечения церебролизином, ами-налоном, ноотропилом, пропер-милом, АТФ и др. При падении содержания белка в крови ниже 6% целесообразно применение анаболических препаратов (неробола) в течение 3-4 недель наряду с увеличением дозы берло-фена на 5-10 г и потреблением с пищей фенилаланина на 50-100 мг в сутки больше в течение всего этого периода.
Своевременно начатое (в 1-м полугодии) и регулярно проводимое лечение диетой (до 7-8 лет) может обеспечить нормальное психическое развитие ребенка. Многие наблюдаемые нами дети, которым начали лечение во 2-м полугодии и даже на 2-м году жизни, достигли интеллектуальной возрастной нормы и учатся в массовых школах. Запоздалое лечение, особенно при тяжелых формах заболевания, не приводит к полному выздоровлению, хотя и значительно улучшает психическое развитие при тщательном соблюдение диеты, дополнительном восстановительно-стимулирующем лечении, воспи-тательно-коррекционных мероприятиях.
В первую очередь наблюдается улучшение моторики, проявляются активность и интерес к окружающему, исчезают эпилептические пароксизмы. Затем развиваются мышление и речь. При запоздалом лечении труднее всего идет развитие логико-математического мышления.
На основании собственного опыта лечения детей, страдающих фенилкетонурией, считаем, что диетическому лечению подлежат: все больные, выявленные до 3 лет; дети с нетяжелыми формами заболевания, выявленными до 7-10-летнего возраста, а также дети, у которых получен положительный эффект при пробном лечении в течение 6-12 мес; больные с выраженными расстройствами поведения; больные с пароксизмальным синдромом.
Следующая глава:
Краткие сведения о хромосомах и хромосомных аномалиях
Предыдущая глава:
Развитие слабоумия
