Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Форма Ханта и миоклонус-эпилепсия
Unverricht и Lundborg отметили наследственный характер болезни, поэтому она обозначается как наследственная миоклонус-эпилепсня.
Hunt (1921) описал форму миоклонического гиперкинеза медленно прогрессирующую, с элементами мозжечковой асинергии, эпилептическими припадками. Таким образом, в группе миоклонии была выделена еще одна форма, хотя некоторые авторы считают ее вариантом миоклонус-эпилепсии.
В соответствии с современными представлениями о миоклоническом гиперкинезе и уровнях локализации гиперкинезов разделение миоклонического синдрома на отдельные формы можно провести следующим образом. Прежде всего должны быть выделены две сходные формы: форма Ханта и миоклонус-эпилепсия, обладающие особым патогенезом и клиническим статусом. Они относятся к подкорково-корковым гиперкинезам, так как при них постоянно обнаруживаются восходящие влияния из глубинного очага по ретикулярным системам на кору головного мозга с развитием эпилептического припадка.
Все остальные формы миоклонических гиперкинезов должны квалифицироваться в основном как симптоматическая миоклония1. Термин симптоматическая миоклония должен использоваться в смысле проявления при каком-либо органическом процессе в центральной нервной системе.
Симптоматическая миоклопия характеризуется также определенной семиологией (миоклопия локализованная, генерализованная, синергичная, симметричная и пр.). Этиологическими факторами симптоматической миоклоний могут быть самые разнообразные факторы, воздействующие на нервную систему. Она может быть моносимптомом органического поражения стволовых аппаратов. Однако простейшие миоклонические разряды могут наблюдаться при поражении спинного мозга. Gar-cin и Rondot (1968) считают миоклоний спинального происхождения очень редким явлением. Авторы описали случай интрамедуллярной астроцитомы на уровне Сз-С5 с синдромом Броун-Секара с вялым парезом правой руки и ритмическими миоклониями в мышцах этой руки. В меньшей степени была захвачена диафрагма. В отличие от миоклоний неспиналыюго генеза в данном случае миоклоний протекали с низкой частотой (40 в минуту), регулярно, не прекращаясь во сне.
Следующая глава:
Сифилитическое поражение головного мозга
Предыдущая глава:
Миоклонические вздрагивания