Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Симптоматическая миоклонус-эпилепсия
Нельзя исключить возможность, что так называемые спорадические формы миоклонусэпилепсии относятся к дайной форме поражения, с учетом того, что внешние стимуляторы болезни остаются нераспознанными.
Существование этой формы также следует считать доказанным (Р. С. Першман, 1949; Г. Г. Соколянский, 1955; С. А. Мельников, 1957; С. Е. Гинзбург, 1962; С. Н. Давиденков, 1962, и др.). В случаях, относящихся к этой форме, причиной развития миоклонус-эпилепсии могут быть различные факторы: травма, инфекция (энцефалиты) и прочие стресс-агенты.
Наследственная миоклонус-эпилепсия (болезнь Унфер-рихта-Люндборга). Unverricht в 1891 г. описал семью, в которой миоклонус-эпилепсией болело 5 детей. Lundborg (1903) наблюдал семью, в которой миоклонус-эпилепсией страдало 17 человек. Ценность этих клинических наблюдений в том, что они не только позволили выделить миоклонус-эпилепсию в нозологическую форму, но и показали наследственную передачу заболевания. Unverricht и Lundborg, подробно изучив клиническую картину миоклонус-эпилепсии, обратили внимание на динамику процесса (хорошие и плохие дни), показали состояние психики больных, подчеркнули своеобразие эпилептических припадков и миоклонических гиперкинезов, отличающихся от парамиоклонуса Фридрайха наличием клонизма.
В работе Lundborg имелись указания на своеобразное течение миоклонус-эпилепсии: прогрессирующее, с переходом в экстрапирамидную ригидность и органическим снижением интеллекта.
В дальнейшем представление о миоклонус-эпилепсии сформировалось путем обособления ее от клинически сходных заболеваний, в частности от миоклонии и от обычной эпилепсии.
По мере того как увеличивалось количество наблюдений, подтверждались аутосомно-рецессивный характер наследования миоклонус-эпилепсии и возможность влияния сопутствующих вредоносных моментов, провоцирующих дегенеративный процесс. Это дало С. Н. Давиден-кову (1962) право оценить данную форму как причинно-наследственную.
Следующая глава:
Миоклонические тельца Лафора
Предыдущая глава:
Миоклонус-эпилепсия