Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Миоклонические тельца Лафора
Углубленное изучение проведенных наблюдений позволило уточнить варианты клинического течения: так, в некоторых случаях заболевания отсутствовало изменение психики, не было ригидных изменений мышц в терминальных стадиях (Bogaert, 1938), было отмечено наличие диэнцефальных нарушений и пр.
Как показано патоморфологическими исследованиями, деструктивный процесс при миоклонус-эпилепсии диффузный, распространяется почти на все отделы головного мозга.
С. Н. Давиденков (1962) дает описание наиболее типичной картины поражения при миоклонус-эпилепсии: изменения постоянны в зубчатом ядре мозжечка, черном веществе, бледном шаре, зрительном бугре и коре больших полушарий. В противоположность симптоматической миоклоний при миоклонус- эпилепсии процесс имеет тенденцию к распространению в направлении промежуточного мозга и гемисфер (С. Е. Гинсбург с соавторами, 1962). В нервных клетках большого мозга и ствола при миоклонус-эпилепсии обнаруживаются особые включения - тельца Лафора, впервые описанные в 1911 г. Тельца Лафора встречаются в виде единичных вкраплений в клетку, реже по нескольку, размер их колеблется от 2 до 35 ц,. Миоклонические тельца Лафора появляются внутри клетки, а затем после гибели клетки становятся внеклеточными образованиями. По мнению некоторых авторов, эти тельца являются признаком дегенеративного процесса.
Миоклонические тельца находят всюду, но особенно в тех областях, которые оказываются наиболее пораженными (зубчатое ядро, черная субстанция, бледный шар). Раньше считалось, что тельца Лафора специфичны для миоклонус-эпилепсии и других миоклонических синдромов, однако сейчас полагают, что они служат признаком дегенерации клетки и могут появляться при других формах экстрапирамидной патологии: паркинсонизме, двойном атетозе. Г. А. Колбовым (1953) эти частицы были найдены при некоторых психических заболеваниях. Описаны случаи, когда эти тельца отсутствовали при миоклоний.
Следующая глава:
Течение миоклонус-эпилепсии
Предыдущая глава:
Симптоматическая миоклонус-эпилепсия