Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Эпилептические припадки
С. Н. Давиденков (1962) считает, что заболевание чаще всего начинается в первой половине второго десятилетия. Нагепсо (1961) дает более широкие пределы -5-15 лет. Имеются данные, полученные последним автором, о своеобразной географии заболевания: болезнь поражает людей северного полушария. Впервые подобные выводы были сделаны еще Lundborg. Девочки и мальчики болеют одинаково часто.
По классическому описанию Lundborg миоклонус-эпи-Ьепсия в своем развитии проходит три основные стадии: первая стадия Э1млептичегкяя Сночные припадки в течение нескольких лет); вторая стадия - миоклонически-эпилептдоехкая. В этот период эпилептические припадки становятся все реже. Появляются дневные гиперкинезы в виде миоклонии. Характерна изменчивость гиперкинеза: наблюдаются хорошие и плохие дни. Гиперкинез под влиянием внешних факторов изменчив - усиливается при активных движениях, при охлаждении, во сне отсутствует. У больных может быть отмечен особый феномен - гиперкинез мышц лица по типу частых смыканий век. Втодая стадия продолжается 3-7 лет.
Третья стадия, терминальная, характёиуется развитием кахексии, нарастающей деменцией. Миоклонический гиперкинез может усиливаться или же под влиянием ригидности постепенно уменьшаться и со временем исчезнуть совершенно. Ригидность нередко приводит больных к ступороподобным состояниям. Эпилептические припадки претерпевают такую же эволюцию - постепенно становятся все более редкими и исчезают. Летальный исход может наступить через 10-15-20 лет после начала болезни.
После подробных исследований наследственной миоклонус-эпилепсии выяснено, что описанное развитие заболевания не является строго обязательным. Почти в половине случаев болезнь начинается не с эпилептических припадков, а с миоклонического гиперкинеза, а эпилептический статус присоединяется позже. Описаны случаи, когда миоклонический гиперкинез в периоды плохих дней заканчивался особым миоклонический кризом - судорожным состоянием без потери сознания. Миоклонические гиперкинезы при болезни Унферрихта-Люндборга имеют некоторые особенности.
Следующая глава:
Кортикальная ограниченная эпилепсия
Предыдущая глава:
Течение миоклонус-эпилепсии