Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Мозжечковые расстройства
Диагностика мозжечково-миоклонической асинергии трудна ввиду сочетания симптомов, близко стоящих к болезни Унферрихта-Люндборга. Основанием для постановки диагноза формы Ханта могут служить следующие главные признаки: миоклонический гиперкинез, мозжечковые расстройства в виде нарушения координации и других различных асинергий, эпилептические припадки, прогрессирующее течение. Мозжечковые расстройства могут доминировать в клинической картине. В отдельных случаях для правильной диагностики требуется длительное наблюдение.
Прежде всего следует сослаться на известную, хотя и редкую, форму судорожной хореи Морвана, в клинической картине которой можно наблюдать и судорожные состояния, и тяжелые общие припадки, протекающие с потерей сознания. Обычно хорея Морвана развивается на фоне значительной гипертермии тела с появлением подбугровых симптомов (трофические нарушения кожи, нарушение вегетативно-сосудистой регуляции, обменных функций). Прогрессирующее течение инфекционного энцефалита приводит к появлению мышечных судорог типа хореи, которые переходят в общие судороги. Нередко больные умирают в период генерализованного припадка и гипертермической комы. Поэтому, нам кажется, что все дело лишь в субъективной оценке случая Бехтерева А. М. Брискманом. Обратимся к описанию эпилептической хореи, данному В. М. Бехтеревым в 1897 г.: У больного существуют подергивания во всем теле, которые появляются беспрерывно, непроизвольно и отрывисто, подергивания эти усиливаются при волевых движениях и при волнении больного и характеризуютсХ непрерывным, быстрым характером, при психическом возбуждении они до того усиливаются, что больной лишается возможности ходить, сидеть, стоять.
Далее Бехтерев отмечает: в силу тесного соотношения судорожных подергиваний с приступами падучей, мы называем болезненное состояние нашего больного хореической или пляской падучей.
Известно, что при миоклонус-эпилепсии миоклоний носят характер парамиоклонуса и клонизма. Но даже с учетом последних, более сильных миоклонических судорог движения, описанные В. М. Бехтеревым, не удается рассмотреть как миоклонические.
Следующая глава:
Гиперкинезы с малоизученным патогенезом
Предыдущая глава:
Мозжечково-миоклоническая форма Ханта