Эмбриональная васкуляризация ЦНС
В. Г. Воронов
Эмбриональная васкуляризация ЦНС характеризуется последовательным развитием трех независимых и взаимосвязанных сосудистых территорий. В порядке появления и развития это: периневральная, интерневральная и интраневральная сосудистые территории. Эмбриологически каждая сосудистая территория эволюционирует и остается внутри специфического тканевого компартмента: менингеального, пространств Virchow–Robin и периваскулярной глиальной ткани соответственно. В процессе эмбрионального развития сосудистая система в каждой из этих территорий проходит интегративный метаморфоз, постоянно адаптирующийся к растущим структурным и функциональным потребностям каждой области развивающейся ЦНС. Этот прогрессивный сосудистый метаморфоз является результатом постоянного ремоделирования изначальных анастомотических сплетений, в котором и капиллярный ангиогенез, и реабсорбция являются активными процессами.
Три сосудистые территории и различные специфические типы сосудов, характеризующие каждую из них, могут быть легко обнаружены на протяжении всего эмбрионального развития. Разделение сосудистой системы ЦНС на три различные и специфические сосудистые территории и ассоциированные тканевые компартменты приводит к значительным структурным и функциональным различиям среди них. Без сомнения, ясное понимание этих структурных и функциональных различий важно для клинициста и нейрохирурга. В этом контексте интересно, что только интраневральные капилляры и периваскулярная глия (интраневральная сосудистая территория) фактически вовлечены в так называемый гематоэнцефалический барьер, поскольку сосуды менингеального отдела и пространств Virchow–Robin фактически эволюционируют и остаются за пределами вещества ЦНС.
Исследование раннего эмбриогенеза сосудистой системы ЦНС было бы неполным без некоторых комментариев относительно возможного происхождения и созревания мальформаций, поражающих различные ее сосуды. Несмотря на значительную индивидуальную вариабельность, большинство сосудистых аномалий ЦНС могут быть классифицированы и принадлежать к одному из трех основных типов (Russell and Rubinstein, 1977): 1) капиллярные телеангиэктазии и ангиомы; 2) венозные и артериовенозные мальформации и 3) болезнь Sturge–Weber–Dimitri.
Большинство исследователей сходятся во мнении, что эти сосудистые аномалии представляют собой более нарушения развития, чем ангиомы или истинные сосудистые опухоли (Aronson 1971, Dudley, 1982; Larroche, 1983; McCormick, 1966, 1983; Russell and Rubinstein, 1977).
Морфологически эти сосудистые аномалии часто напоминают эмбриональные сосуды и ранние анастомотические сплетения, формирующиеся во время ранних стадий васкуляризации ЦНС (Streeter, 1918; Padget, 1948, 1957). Однако мало кто пытался провести корреляцию между различными типами сосудистых мальформаций и ангиогенезом ЦНС. Три основных типа сосудистых мальформаций будут рассмотрены в данной главе в связи с эмбриональным развитием специфических типов сосудов, сосудистых территорий, перицеллюлярными тканевыми компартментами и областями ЦНС.
До начала такого исследования необходимо определить некоторые общие факты относительно естественной истории и клинического поведения сосудистых мальформаций ЦНС. Прежде всего важно принять, что эти сосудистые мальформации не являются статичными единицами, а довольно динамичны. Они являются постоянным предметом воздействия циркуляторных механических сил и спектра патологических изменений, которые прогрессивно трансформируют их в сложные сосудистые аномалии, которые часто непросто понять или адекватно объяснить. Во-вторых, большинство сосудистых мальформаций ЦНС становятся клинически значимыми единицами и поэтому привлекают внимание нейрохирургов и нейропатологоанатомов, когда разрываются или тромбируются. Таким образом, большинство из них к моменту хирургического удаления или патологоанатомического исследования уже трансформированы.
В исследовании этих мальформаций огромное значение должна иметь способность различить и отделить их главные, или первичные, характеристики от вторичных, или приобретенных. Любая патологическая альтерация (разрыв, геморрагия или тромбоз) сосудистой мальформации будет трансформировать не только пораженные сосуды, но и окружающие ткани. Вокруг пораженных сосудов будет иметь место репаративный воспалительный процесс, приводя к фиброзу и/или глиозу и, что более важно, облитерации периваскулярного тканевого компартмента, изначально окружающего сосудистую мальфомацию. Вторичная облитерация периваскулярного тканевого компартмента может привести к ошибке в определении изначальной локализации мальформации и изначально вовлеченной сосудистой территории ЦНС. Более того, воспалительный процесс вокруг поврежденных сосудов изначальной мальформации будет приводить к формированию множества новых или вторичных сосудов. Необходимо признать наличие новых поствоспалительных сосудов, потому что они могут скрывать оригинальную архитектуру сосудистой аномалии.
Признание этих фактов имеет большое значение, потому что в интерпретации любого типа сосудистой мальформации ЦНС должны быть четко определены следующие аспекты:
а) тип изначально пораженных сосудов;
б) первично вовлеченные сосудистая территория и периваскулярный тканевой компартмент;
в) первичная локализация аномалии.
Определение этих фактов является sine quа non для понимания природы этих мальформаций, а также для выбора наиболее адекватного метода хирургического удаления.
Во время ранней васкуляризации ЦНС последовательно развиваются три различные сосудистые территории. Как уже отмечалось, они были названы соответственно периневральная, интерневральная и интраневральная сосудистые территории из-за их специфических взаимоотношений с нервной тканью. Каждая из этих трех сосудистых территорий характеризуется определенным типом сосудов и, что наиболее важно, специфическим компартментом периваскулярной ткани. Эти компартменты включают менингеальный, пространства Virchow–Robin и периваскулярную глию соответственно. Три основных типа сосудистых мальформаций ЦНС будут проанализированы отдельно, будет также проведена эмбриологическая корреляция с сосудами ее различных сосудистых территорий и тканевых компартментов.
Следующая глава:
Капиллярные телеангиэктазии и кавернозные ангиомы
Предыдущая глава:
Интраневральная сосудистая территория сосудистой системы ЦНС