Капиллярные телеангиэктазии и кавернозные ангиомы
В. Г. Воронов
Капиллярные телеангиэктазии являются малыми сосудистыми мальформациями, состоящими из аномально дилатированных капилляров. Они значительно варьируют в калибре, часто имеются мешотчатая или фузиформная дилатация. Они имеют недостаточность аномального артериального снабжения, и их венозный дренаж может быть дилатирован, но не нарушен. В этих мальформациях фактическое количество капилляров может быть не увеличено. Вышележащая мягкая и арахноидальная оболочки являются нормальными. Промежуточная ткань между дилатированными капиллярами нормальная, и в ней обнаруживаются глиальные и нейрональные элементы.
Такие сосудистые аномалии часто обнаруживаются в мосту, церебральной коре, кортикальном белом веществе, и редко – в спинном мозге. Капиллярные телеангиэктазии редко дают такие патологические поражения, как кровоизлияние, тромбоз или разрыв. Таким образом, они обычно клинически молчащие, и большинство из них случайно обнаруживается на аутопсии. Эмбриологически они представляют собой сосудистые мальформации, вовлекающие только капилляры интраневральной сосудистой территории ЦНС, и должны быть окружены тканевым компартментом периваскулярной глии.
Кавернозные ангиомы представляют собой большие сосудистые мальформации, состоящие из кистозных сосудистых пространств, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Эти сосудистые пространства значительно варьируют в размерах и часто очень непостоянны, предполагая вторичные изменения. Сосудистые пространства этих мальформаций, возможно, представляют аномальные капилляры, поскольку артерий и вен в них обнаружено не было. Эти сосудистые пространства по структуре похожи на таковые, обнаруживаемые в капиллярных телеангиэктазиях. Такие сосудистые мальформации могут быть ограничены, но не инкапсулированы, и могут иметь дольчатое строение. Как и в телеангиэктазиях, в них нарушены или артериальное кровоснабжение, или венозный дренаж. Их обнаруживают в церебральной коре, мосту и редко – в спинном мозге.
В кавернозных ангиомах постоянно имеются зоны тромбозов с последующей организацией, недавними и старыми кровоизлияниями с насыщенными гемосидерином макрофагами, фиброзом или глиозом, фокальной кальцификацией и даже областями формирования кости. Вышележащие мягкая и арахноидальная оболочки окрашены, утолщены и фиброзированы. Все эти изменения, очевидно, являются результатом патологического (вторичного) поражения. Между патологическими сосудами в этих мальформациях нет нормальной нервной ткани, возможно, из-за ее прогрессивного разрушения. Если убрать приобретенные патологические изменения, кавернозные ангиомы могут представлять большие телеангиэктазии, эта идея часто высказывалась ранее (Russell, 1931; Russell and Rubinstein, 1977).
Эмбриологически кавернозные ангиомы могут быть только большими сосудистыми мальформациями, вовлекающими капилляры интраневральной сосудистой территории ЦНС, поскольку в них не было обнаружено определенных артерий или вен. Они могут представлять большие капиллярные телеангиэктазии с высокой подверженностью патологическим изменениям. Эти изменения будут приводить к полной облитерации периваскулярного глиального компартмента и прогрессивному реактивному фиброзу и глиозу промежуточной нервной ткани, вызывая ее полную деструкцию.
Нейрохирургическое лечение кавернозных ангиом обязательно предполагает удаление участков нормальной нервной ткани вокруг мальформации.
Следующая глава:
Венозные и артериовенозные мальформации
Предыдущая глава:
Эмбриональная васкуляризация ЦНС