Венозные и артериовенозные мальформации
В. Г. Воронов
Венозные мальформации – это сосудистые аномалии, состоящие только из патологически дилатированных и извитых вен. Они могут состоять из одной значительно дилатированной и извитой вены или большого количества вен. Они первично вовлекают вены мягкой и арахноидальной оболочек и некоторые из их интрамедуллярных притоков. Они могут локализоваться в спинном мозге, а иногда – в дренирующей территории вены Галена и в мозжечке.
Вторичные патологические изменения включают мышечную гипертрофию и гиалинизацию (фиброз) стенки сосуда, и тромбозы с последующей организацией являются частой находкой в таких мальформациях. Однако более важные изменения вызываются компрессией спинного мозга аномальными венами и компрессией нервной ткани дилатированными интрамедуллярными приточными венами. Атрофия вещества спинного мозга и ишемические изменения часто являются последствиями длительно протекающих случаев.
Эмбриологически венозные мальформации являются аномалиями развития, вовлекающими главным образом вены периневральной сосудистой территории менингеального (пиально-арахноидального) тканевого компартмента, а также некоторые приточные вены интерневральной сосудистой территории тканевого компартмента Virchow–Robin. Таким образом, неосложненные венозные мальформации должны находиться полностью за пределами собственно нервной ткани и быть доступны для полного микрохирургического удаления. С другой стороны, вторичные патологические изменения, вовлекающие эти венозные мальформации, приводят к облитерации их периваскулярных тканевых компартментов, делая нейрохирургическое лечение более сложным, требуя удаления участков окружающей непораженной нервной ткани.
Артериовенозные мальформации представляют собой большие и сложные сосудистые аномалии, состоящие из патологически развитых артерий и вен. Они вовлекают главным образом лептоменингеальные сосуды с распространением в щели и борозды. Они также могут вовлекать глубокие сосудистые территории коры, среднего мозга, мозжечка и хориоидальных сплетений. Эти сосудистые мальформации также характеризуются вовлечением регионарных перфорирующих сосудов, которые тоже могут иметь патологическое развитие, быть извитыми и дилатированными.
Наличие и локализацию нарушенных перфорирующих сосудов всегда надо исследовать, поскольку они могут быть причиной серьезного повреждения нервной паренхимы и потребуют адекватного подхода во время микрохирургического удаления мальформации. Главные приводящие и отводящие артерии мальформации обычно дилатированы, и вторичная коллатеральная циркуляция может выступать в некоторых из них.
Артериовенозные мальформации являются предметом патологических изменений, включая разрывы, кровоизлияния, тромбозы, атрофию и прогрессивный репаративный фиброз и/или глиоз. Арахноидальная оболочка вокруг мальформации, а также примыкающая нервная ткань имеют рыжую пигментацию и фиброз или глиоз. Микроскопический осмотр артерий и вен этих мальформаций показывает нарушения с вовлечением их эластических и мышечных элементов. В некоторых сосудах также имеются атеромы, организованные тромбы, фокальная кальцификация и поствоспалительный фиброз или глиоз.
Следующая глава:
Болезнь Sturge–Weber–Dimitri
Предыдущая глава:
Капиллярные телеангиэктазии и кавернозные ангиомы