Болезнь Sturge–Weber–Dimitri
В. Г. Воронов
Эта врожденная сосудистая мальформация характеризуется увеличением количества капилляров и малых вен в пораженной мягкой мозговой оболочке и подлежащей поверхности церебральной коры. Эта обширная капиллярно-венозная церебральная мальформация ассоциирована с гомолатеральной кожной ангиомой над зоной распределения тройничного нерва. Она характеризуется также значительными патологическими изменениями, тяжелым поражением нервной паренхимы и обильными гранулярными отложениями кальция и железа.
Пока пиальное капиллярное сплетение является выступающей характеристикой во время эмбриональной васкуляризации ЦНС, кортикальная мягкая мозговая оболочка взрослого не имеет вообще или имеет очень мало капилляров (Duvernoy et al., 1981). Эмбриологически сохранение эмбрионального пиального сосудистого сплетения с его многочисленными связями с поверхностными кортикальными сосудами может объяснить этот тип сосудистой мальформации.
Не существует адекватного нейрохирургического лечения для этого, к счастью, редкого состояния. Эмбриологически эти мальформации включают: а) сосуды (артерии и вены) из периневральной сосудистой территории ЦНС внутри менингеального тканевого компартмента и б) некоторые перфорирующие или выходящие сосуды (артериолы или венулы) из интерневральной сосудистой территории внутри тканевого компартмента Virchow–Robin.
Таким образом, непораженная артериовенозная мальформация должна лежать снаружи собственно нервной ткани и быть доступной для полного удаления микрохирургическим способом. С другой стороны, в артериовенозных мальформациях, которые подверглись патологическим изменениям, менингеальный и Virchow–Robin-периваскулярные компартменты могут быть облитерированы, делая микрохирургическое лечение более сложным, поскольку оно должно включать удаление окружающей нервной ткани.
Следующая глава:
Литература
Предыдущая глава:
Венозные и артериовенозные мальформации