Расширение, рост и повторный рост АВМ
В. С. Панунцев, В. Г. Воронов
Прогрессивное увеличение АВМ рассматривалось в соответствующей литературе (Olivecrona and Riives, 1948; Shenkin et al., 1948; Norlen, 1949; Sorgo, 1949; Potter, 1955; Tonnis and Schiefer, 1955; Paterson and McKissock, 1956; Padget, 1956; Decker and Freislederer, 1957; Anderson and Korbin, 1958; Hook and Johanson, 1958; Perria and Crudeli, 1958; Huber, 1959; Kaplan et al., 1961; McCormick, 1969, 1978, 1985; Kelly et al., 1969; Porter and Bull, 1969; Lakke, 1970; Isfort, 1972; Sundbarg et al., 1972; Waltimo, 1973a,b; Spetzler and Wilson, 1975; Krayenbuhl, 1977; Parkinson and Bachers, 1980; Stein and Wolpert, 1980; Delitala et al., 1982; Huber, 1982; Peeters, 1982; Luessenhop, 1984; Stein, 1984; Wilkins, 1985).
В 1948 г. Olivecrona и Riives описали 31-летнего пациента, у которого повторная ангиография, выполненная через 10 лет после первичной, показала увеличение объема АВМ. В том же году Shenkin et al. (1948) сообщил о наблюдении, в котором документированный интервал роста составил 16 лет. Tonnis и Schiefer (1955) описывают наблюдение 25-летнего больного, оперированного на левосторонней фронтолатеральной АВМ в 1938 г., две питающие артерии были клипированы, и красная дренирующая вена коллабировалась. Спустя 16 лет (1954) ангиограмма показала большую АВМ в той же локализации. Delitala et al. (1982) насчитал 37 наблюдений в литературе и добавил одно собственное, в котором в 1952 г. обнаружил малую АВМ височной доли, а при повторной ангиографии 27 лет спустя (1979) выявил АВМ всей левой височно-теменной области. В наблюдении Svien и Peserico (1960) вторичная ангиография была выполнена через 18 лет после первой. Peeters (1982) представил больного с большой правосторонней лобной АВМ с нормальной ангиографией 23 годами ранее.
Обсуждая проблему роста АВМ, Sorgo в 1949 г. заявлял, что в комбинации с циркуляторными факторами периваскулярные лейкоциты могут стимулировать рост сосудов в АВМ. Sorgo утверждал, что АВМ могут показывать реальный автономный рост, как продемонстрировано им в 1938 г.
Считается общепризнанным, что АВМ могут расти с течением времени, хотя способ их роста остается неизвестным.
Olivecrona и Ladenheim (1957) заявляли, что рост артериовенозной аневризмы со временем не доказан. Этой точки зрения придерживались Krayenbuhl и Yasargyl (1958), предполагая, что увеличение размеров АВМ было следствием только расширения коллатералей. Также Kelly et al. (1969) подчеркивают, что «заявления, что эти ангиомы часто увеличиваются в размерах или по количеству сосудов, плохо документируются».
Однако Perria и Crudeli (1958) предположили, что, хотя АВМ не может рассматриваться как опухоль, это поражение имеет эволюционирующую природу, основанную на росте артериального и частично венозного элементов.
Hook и Johnson (1958) и Waltimo (1973b) утверждали, что основным дефектом в АВМ является клубок плохо дифференцированных сосудов разной толщины между артериями и венами. Эти сосуды не способны выдерживать артериальное давление, которое к ним прикладывается, и дилатируются, вызывая таким образом рост поражения. Kaplan et al. (1961) предположили, что АВМ являются результатом дефектного развития капилляров, приводящего к широким А-В шунтам, которые дают расширение соответствующих артериальных и венозных каналов.
Waltimo (1973b) заявлял, что изначальный размер АВМ критичен для последующего роста или регрессии поражения. Было обнаружено, что малые поражения имеют глубокую тенденцию к росту, поражения умеренных размеров остаются неизменными и большие образования иногда регрессируют.
Собрав 5 наблюдений серии MGY и 2 наблюдения Markwalder и Scharfetter, Krayenbuhl (1977) обсуждал феномен роста в 7 наблюдениях (из общего количества 325, т. е. 2,2%), поддерживая точку зрения, что увеличение АВМ имело место и могло быть последствием прогрессивной дилатации имевшихся нормальных сосудов или фактического роста образования, особенно у детей.
Szepan (1977), отрицая гипотезу автономного роста, отстаивал точку зрения, что в основе увеличения размеров ангиомы лежит порочный круг, так называемое нарушение эмбрионального развития с циркуляторными расстройствами и последующими кровоизлиянием и тромбозом вместе с дегенерацией окружающих зон с продолжающимся ростом коллатеральных сосудов (вторичный рост).
Встречаемость полностью задокументированного роста АВМ в различных сериях может представлять только малую долю фактической частоты прогрессивно увеличивающихся поражений. Эти цифры доступны из исследований нелеченных случаев и наблюдений Luessenhop (1984), описавшего группу из 49 нелеченных пациентов. Из них у 51% отмечалось увеличение, в 6% случаев – уменьшение, и 6% АВМ полностью исчезли со временем. Stein (1984b) отмечал, что из 18 нелеченных пациентов, наблюдавшихся серийными ангиографиями, у трети больных поражение увеличилось, у трети осталось неизменным и еще у трети регрессировало.
Предложенные две главные теории для объяснения увеличения АВМ обсуждают продолженные эффекты гемодинамического стресса на тонкостенные недифференцированные сосуды, формирующие фистулезные шунты (Hook and Johanson, 1958; Kaplan et al., 1961; Waltimo, 1973b; Huber, 1976; Parkinson and Bachers, 1980; see also Krayenbuhl, 1977; Spetzler and Wilson, 1975; Garretson, 1985), и увеличение из-за повторных малых, клинически бессимптомных кровоизлияний (Paterson and McKissock, 1956; Hamby, 1958; Delitala et al., 1982). Эти кровоизлияния разрушают окружающую ткань, таким образом облегчая дальнейшую дилатацию и формирование псевдоаневризмы в мальформации.
Две другие теории рассматривают включение новых сосудов, не вовлеченных ранее (см. McCormick, 1984) и автономный рост АВМ. Krayenbuhl отмечал, что большинство пациентов имели первые симптомы заболевания в раннем детстве, и малые поражения росли гораздо быстрее, чем большие. Таким образом увеличение размеров АВМ может быть не столько последствием увеличения размеров врожденных патологических сосудов, сколько фактическим ростом образования. Вместе с Friede (1975) он придерживался взгляда, что или имелся врожденный А-В шунт, стимулирующий аномальный рост патологических сосудов, или причиной роста были нарушения структуры сосудов с по крайней мере не играющим главной роли шунтированием.
Центром всей концепции роста АВМ является основная причина изначального развития мальформации. Как отмечено выше, несмотря на некоторые изъяны в доказательствах (позднее начало симптоматики, отсутствие семейных случаев, редкость ассоциированных поражений), причиной считается врожденное нарушение развития капилляров на 3-й неделе эмбрионального развития, облегчающее прямое сообщение между артериями и венами. Плохо дифференцированные фистулезные сосуды могут дилатироваться и прогрессивно пролиферировать, и имеются гистопатологические доказательства предположения, что во многих случаях нормальная мозговая ткань между пространствами мальформации отсутствует. Считается, что артерии, входящие в АВМ, вторично пассивно расширяются из-за высокого объемного тока крови от низкого периферического сопротивления шунта, и вены дилатируются и становятся прогрессивно более извитыми из-за длительного увеличения венозного давления. Хотя мы не можем предложить доказательство в поддержку, на основании наших собственных находок мы предполагаем альтернативный патологический механизм для объяснения этиологии, характера, прогрессии и очевидного роста интрацеребральных АВМ. Возможно, что АВМ происходят не из-за врожденной недостаточности капилляров, но из-за приобретенного заболевания, включающего патологические изменения в сосудах (начиная с капилляров), изначально «запрограммированных» нормально развиваться во время раннего эмбрионального периода. Этот процесс во многих случаях может начинаться на 3-й неделе эмбриогенеза, но долгое время не становится достаточно распространенным или тяжелым для того, чтобы иметь эффект. Фокальную природу большинства поражений трудно объяснить, за исключением оснований о врожденной природе поражений. Так же сложно объяснить редкость множественных поражений и редкость и странное расположение ассоциированных аневризм на основе традиционных концепций гемодинамики.
Можно предположить, что патологический процесс остается активным у некоторых пациентов, но сохраняется в относительном покое у других. Хотя не следует отрицать гемодинамические факторы и прогрессивный глиоз окружающей ткани в качестве играющих активную роль в росте и повторном росте и продуцировании клинических симптомов АВМ, они могут быть в большей степени вторичными феноменами в первичном патологическом процессе.
Врожденные аберрации, ведущие к формированию телеангиэктазий и кавернозных ангиом, несложно признать, но дефект формирования капилляров, облегчающий прямое и простое слияние раздельных артериальной и венозной систем даже в перекрестных точках (Padget), понять более сложно. Умозрительная поддержка теории, не привязывающей характеристики АВМ к событию в раннем эмбриогенезе, может быть реализована с более детальными ангиографическими исследованиями.
На основании анализа ангиограмм оперированных и неоперированных больных нашей серии (500 наблюдений) были выделены 2 главных типа роста АВМ и их подгруппы.
8. Увеличение.
9. Рост.
А. Псевдорост:
¨ неполноценная ангиографическая оценка;
¨ неполноценная ангиографическая визуализация;
¨ неполное удаление/повторный рост.
В. Истинный рост.
Увеличение. Повторная ангиография показывала увеличение питающих артерий, дренирующих вен или ассоциированных аневризматических варикозных полостей, варьируя от малых до значительных почти во всех случаях. Возникало увеличение АВМ независимо от возраста пациентов.
Рост. Этот тип можно разделить на 2 группы: так называемый псевдорост, при котором спектр факторов может стимулировать или производить на ангиографии впечатление роста, и истинный рост.
Неполноценная ангиографическая оценка
Рост АВМ может симулироваться, если начальная ангиографическая оценка была неполной с последующим неполным удалением АВМ. Это особенно характерно для АВМ височной, теменной и каллезной или паракаллензной зон, которые обычно локализуются в бассейнах внутренней сонной и вертебро-базилярной задней мозговой артерий. В таких случаях нейрохирург может найти и удалить всю АВМ. Однако если ангиографическое исследование было неполным, то существует скрытая опасность, что он удалит только одну треть, половину или две трети АВМ. При повторной ангиографии, выполненной как рутинный послеоперационный контроль или из-за рецидива симптоматики, визуализируется остальная часть АВМ, которая может быть малых или даже больших размеров.
Неполная визуализация АВМ
В случаях больших внутримозговых гематом, компремирующих и смещающих нидус АВМ, полная ангиографическая оценка может не выявить фактический размер поражения. При хирургической ревизии в таких случаях гематома и порция АВМ будут удалены. Однако другие порции АВМ могут оставаться нераспознанными и оставленными на месте. Такое наблюдалось в 4 случаях в настоящей серии.
Неполное удаление или повторный рост АВМ
Существуют, главным образом, две ситуации, в которых АВМ может быть удалена не полностью: 1) порции АВМ могут быть скрыты и таким образом недоступны; 2) из-за техники биполярной коагуляции хирург может проводить диссекцию через АВМ, оставляя некоторые порции нетронутыми. В случае с правосторонней фронто-латеральной субкортикальной АВМ казалось, что образование полностью удалено. Это также подтверждалось на послеоперационной ангиографии, выполненной через неделю после операции. Три года спустя у пациента возникло внутримозговое кровоизлияние, локализованное в области удаленной АВМ. На ангиографии неожиданно выявлена большая АВМ той же локализации, что и начальное образование. Этому феномену можно дать два объяснения: 1) повторное возникновение АВМ из-за истинного автономного роста; 2) неполное удаление АВМ. Резидуальная АВМ не была обнаружена на послеоперационной ангиографии из-за локального спазма.
Во втором случае АВМ височной доли умеренных размеров была удалена через транссильвиев доступ. Ранняя послеоперационная КТ с контрастным усилением была нормальной, без каких-либо доказательств любой резидуальной АВМ. Однако при повторной КТ, выполненной 2 месяца спустя, выявлено накапливающее контраст бразование в операционной области. Выполненная впоследствии ангиография подтвердила наличие АВМ. В этом случае также можно рассматривать повторный рост радикально удаленной АВМ или увеличение малой остаточной АВМ, чтобы объяснить повторное возникновение поражения.
Истинный рост АВМ. Истинный рост плексиформной порции АВМ, а также питающих артерий и дренирующих вен, наблюдался у 8 пациентов в нашей серии (3 с каллезными, 4 с таламическими и 1 с церебеллярной АВМ). Рост АВМ доказан во всех случаях по данным КТ и ангиографии. Для всех случаев было характерным ангиографическое увеличение диаметра сосудов, а также увеличение количества питающих артерий.
Литература
.
Anderson F. M., M. A. Korbin. Arteriovenous anomalies of the brain. A review and presentation of 37 cases // Neurology (Minneap.) – 1958, 8. – Р. 89–101.
Decker K., W. Freislederer. Arteriovenose Angiome des Gehirns im Kindesalter // Arch. Kinderheilk. – 1957, 155. – Р. 34–43.
Delitala A., R. Delfini, R. Vagnozzi, S. Esposito. Increase in size of cerebral angiomas // J. Neurosurg. – 1982, 57. – Р. 556–558.
Friede R. L. Developmental Neuropathology, Dysplasias of Cerebral Vasculature, Chapter 34. – Wien: Springer, 1975 – Р. 357–367.
Garretson H. D. Intracranial arteriovenous malformations // Wilkins R. H., S. S. Rengachary. Neurosurgery. – New York: McGraw-Hill, 1985 – Р. 1448–1458.
Hamby W. В. The pathology of supratentorial angiomas // J. Neurosurg. – 1958, 15. – Р. 65–75.
Hook O., С. Johanson. Intracranial arteriovenous aneurysms. A follow- up study with particular attention to their growth // Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.) – 1958, 80. – Р. 39–54.
Huber P. Ein Beitrag zur Problematik des zerebralen arteriovenosen Aneurysmas beim Kind // Dtsch. Z. Nervenheilk. – 1959, 179. – Р. 509–522.
Isfort A. Zum Wachstum der arteriovenosen Angiome der HirngefaBe // Fortschr. Rontgenstr. – 1972, 116. – Р. 772–775.
Kaplan H. A., S. M. Aronson, E. J. Browder. Vascular malformations of the brain. An anatomical study // J. Neurosurg. – 1961, 18. – Р. 630–635.
Kelly D. L., E. Alexander, C. H. Davis, D. C. Maynard. Intracranial arteriovenous malformations. Clinical review and evaluation of the brain scans // J. Neurosurg. – 1969, 31. – Р. 422–428.
Krayenbiihl H. A. Angiographic contribution to the problem of enlargement of cerebral arteriovenous malformations // Acta neurochir. (Wien). – 1977, 36. – Р. 215–242.
Krayenbiihl H., M. G. Yasargil. Das Hirnaneurysma. Series Chirurgi-ca, vol. IV. – Basel: Documenta Geigy, 1958 – Р. 66–143.
Lakke J. P. W. F. Regression of an arteriovenous malformation of the brain // J. neurol. Sci. – 1970, 11. – Р. 489–496.
Lange-Cosack H. Anatomic und Klinik der GefaBmiBbildungen des Gehirns und seiner Haute // Olivecrona H., W. Tonnis. Handbuch der Neurochirurgie, vol. IV/2. –Berlin: Springer, 1966 – Р. 1–146.
Luessenhop A. J. Natural history of cerebral arteriovenous malformations // Wilson С. В., В. M. Stein. Intracranial Arteriovenous Malformations. – Baltimore: Williams & Wilkins, 1984 – Р. 12–23.
McCormick W. F. Vascular disorders of nervous tissue. Anomalies, malformations and aneurysms // Bourne G. E. Structure and Function of Nervous Tissue, vol. HI. –, New York: Academic Press, 1969 – Р. 537–596.
McCormick W. F. Classification, pathology and natural history of angiomas of the central nervous system. Weekly update // Neurol. Neurosurg. – 1978. – V. 1, 14.
McCormick W. F. Pathology of vascular malformations of the brain // Wilson С. В., В. M. Stein. Intracranial Arteriovenous Malformations. – Baltimore: Williams & Wilkins, 1984 – Р. 44–63.
McCormick W. F. The pathology of angiomas // Fein J. M., E. S. Flamm. Cerebrovascular Surgery, vol. IV. –New York: Springer, 1985 – Р. 1073–1098.
Norlen G. Arterio-venous aneurysms of the brain: Report often cases of total removal of the lesion // J. Neurosurg. – 1949, 6. – Р. 475–494.
Norlen G. Angiome // Olivecrona H., W. Tonnis. Handbuch der Neurochirurgie, vol. IV/2. – Berlin: Springer, 1966 – Р. 146–211.
Olivecrona H., J. Ladenheim. Congenital Arteriovenous Aneurysms of the Carotid and Vertebral Arterial Systems. – Berlin: Springer, 1957 – Р. 50–91.
Olivecrona H., J. Riives. Arteriovenous aneurysms of the brain. Their diagnosis and treatment // Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.) – 1948, 59. – Р. 567–602.
Padget D. H. The cranial venous system in man in reference to development, adult configuration, and relation to the arteries // Amer. J. Anat. – 1956, 98. – Р. 307–355.
Pampus F. Die GefaBmiBbildungen des Gehirns im Kindesalter, ihre Klinik und ihre Behandlung // Arch. Kinderheilk. – 1963, 168. – Р. 128–165.
Parkinson D., G. Bachers. Arteriovenous malformations. Summary of 100 consecutive supratentorial cases // J. Neurosurg. – 1980, 53. – Р. 285–299.
Paterson J. H., W. A. McKissock. A clinical survey of intracranial angiomas with special reference to their mode of progression and surgical treatment. A report of 110 cases // Brain. – 1956, 79. – Р. 233–266.
Peeters F. L. M. Angiographically demonstrated larger vascular malformation in a patient with a normal angiogram 23 years before // Neuroradiology – 1982, 23. – Р. 113–114.
Perria, L., F. Crudeli. Further observations on the clinical and physiopathological aspects of the congenital intracranial arteriovenous aneurysms // Acta neurochir. (Wien). – 1958, 6. – Р. 285–309.
Pool J. L., D. G. Potts. Aneurysms and Arteriovenous Anomalies of the Brain. –New York: Harper & Row, 1965. – 463 p.
Porter A. J., J. Bull. Some aspects of the natural history of cerebral arteriovenous malformation // Brit. J. Radiol. – 1969, 42. – Р. 667–675.
Potter J. M. Angiomatous malformations of the brain. Their nature and prognosis // Ann. roy Coll. Surg. Engl. – 1955, 16. – Р. 227–243.
Schatz S. W., W. M. Lougheed, E. H. Botterell. Natural history of arteriovenous malformations. – New Orleans: Ann. Meet. Amer. Acad. Neurosurg., November, 1962; cited by J. L. Pool, D. G. Potts, 1965.
Shenkin H. A., E. B. Spitz, F. C. Grant, S. S. Kety. Physiologic studies of arteriovenous anomalies of the brain // J. Neurosurg. – 1948, 5. – Р. 165–172.
Sorgo W. Weitere Mitteilungen uber Klinik und Histologie des kongenitalen arteriovenosen Aneurysmas des Gehirns // Zbl. Neurochir. – 1938, 3. – Р. 64– 78.
Sorgo W. Klinik, Histologie und Operation eines Angioma arteriovenosum congenitale der A. cerebri posterior // Zbl. Neurochir. – 1949, 9. – Р. 108–114.
Spetzler R. F., С. В. Wilson. Enlargement of an arteriovenous malformation documented by angiography. Case report // J. Neurosurg. – 1975, 43. – Р. 767–769.
Stein B. M. Arteriovenous malformations of the medial cerebral hemisphere and the limbic system // J. Neurosurg. – 1984a, 60. – Р. 23–31.
Stein B. М. Arteriovenous malformations of the cerebral convexities // Wilson С. В., В. M. Stein. Intracranial Arteriovenous Malformations. – Baltimore: Williams & Wilkins, 1984b – Р. 156–183.
Stein B. M., S. Wolpert. Arteriovenous malformations of the brain // Arch. Neurol. (Chic.) – 1980, 37. – Р. 1–5.
Sundbarg G., A. Grun, H. O. Efsing et al. Nonneoplastic expanding lesions of the vermis cerebelli // J. neurosurg. – 1972, 37. – Р. 55–64.
Svien H. J., J. Peserico. Regression in size of arteriovenous anomaly // J. Neurosurg. – 1960, 17. – Р. 493–496.
Szepan B. Zur Frage der GroBenzunahme der arteriovenosen Angiome der HirngefaBe // Acta neurochir. (Wien). – 1977, 36. – Р. 243–253.
Tonnis W., W. Schiefer. Zur Frage des Wachstums arteriovenoser Angiome // Zbl. Neurochir. – 1955, 15. – Р. 145–150.
Waltimo E. The relationship of size, density and localization of intracranial arteriovenous malformations to the type of initial symptom // J. neurol. Sci. – 1973a, 19. – Р. 13–19.
Waltimo E. The change in size of intracranial arteriovenous malformations // J. neurol. Sci. – 1973b, 19. – Р. 21–27.
Wilkins R. H. Natural history of intracranial vascular malformations. A review // Neurosurgery – 1985, 16. – Р. 421–430.
Следующая глава:
Спонтанный тромбоз и регрессия АВМ
Предыдущая глава:
Элементы АВМ