Репленин-ВФ

во флаконах из бесцветного стекла (тип I, Европейская Фармакопея) по 500 МЕ; в пакете пластиковом, герметично запаянном, 1 стерильная игла-фильтр; в пачке картонной 1 фл. и 1 пакет пластиковый.

Масса пористая белого или почти белого цвета или порошок.

После добавления растворителя: раствор прозрачный или слегка опалесцирующий от бесцветного до светло-желтого цвета.

В/в.

Приготовление раствора для инъекций. Для приготовления раствора для инъекций следует использовать воду для инъекций. Препарат и флакон с водой для инъекций согреть до температуры 20–30 °C. Удалить с флаконов флипы и протереть пробки тампоном, смоченным в спирте.

Далее для приготовления раствора для инъекций применить один из 2 следующих способов.

1. Используя стерильные иглу и шприц (которые уничтожают после употребления), набрать в шприц воду для инъекций и перенесите ее во флакон с препаратом. После прокалывания пробки флакона с препаратом вода сама перетекает во флакон, поскольку в нем создано вакуумное разрежение. Разъединить шприц с иглой, затем удалить иглу из флакона с препаратом.

Внимание: поставляемая в комплекте игла с фильтром не может использоваться для переноса воды для инъекций.

2. Удалить защитный наконечник с одного конца двухконечной иглы и ввести через пробку во флакон с водой для инъекций. Удалить наконечник с другого конца иглы, разместить флакон с водой над флаконом с препаратом и ввести свободный конец иглы через пробку во флакон с препаратом. После прокалывания пробки флакона с препаратом вода сама перетекает во флакон. Во флаконе с водой для инъекций останется небольшое количество воды. Разъединить 2 флакона, удалив иглу сначала из флакона с водой и затем из флакона с препаратом.

Внимание: если вода не перетекает во флакон с препаратом, то это значит, что герметичность упаковки нарушена; в этом случае применять препарат нельзя.

Аккуратно повращать флакон с препаратом между ладонями для растворения препарата. В течение не более 5 мин образуется прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость. Если для получения необходимой дозы требуется количество препарата большее, чем содержит один флакон, содержимое необходимого числа флаконов слить вместе. После приготовления раствора препарата протереть пробку флакона смоченным в спирте тампоном. Растворенный препарат перенести из флакона в пластиковый переносной фильтр через входящую в комплект препарата иглу со стерильным фильтром для освобождения раствора от возможно присутствующих в нем мельчайших нерастворенных частиц.

Внимание: раствор должен быть применен в течение не более 1 ч после приготовления; если разведенный препарат образует гель либо сгустки, в растворе есть хлопья или выпал осадок, его применять нельзя; о таких фактах, а также о факте отсутствия вакуума во флаконе с препаратом (см. выше) следует сообщить производителю.

Введение препарата. Приготовленный раствор вводится в/в медленно (со скоростью ∞3 мл/мин).

Для введения препарата прикрепите подходящую иглу (например игла-бабочка) к шприцу. Несмотря на малую вероятность возникновения побочных эффектов, дозу препарата (особенно первую) следует вводить медленно (∞3 мл/мин). Если необходимо ввести содержимое более чем одного флакона препарата, следует собрать содержимое необходимого числа флаконов в один шприц подходящего размера, перенося раствор из каждого флакона с препаратом через отдельную стерильную иглу с фильтром.

Применяемые дозы. Лечение должно осуществляться под наблюдением опытного врача, имеющего необходимый опыт лечения больных гемофилией.

Доза и продолжительность лечения зависит от множества факторов и оценивается лечащим врачом. Препараты фактора IX редко требуют назначения чаще 1 раза в день.

Количество вводимого фактора IX выражается в ME, которые соответствуют общепринятому стандарту ВОЗ для препаратов, содержащих фактор IX. Активность фактора IX в плазме крови выражается или в процентах (соответствует нормальной плазме крови человека) или в МЕ (соответствует Международному стандарту для фактора IX в плазме крови).

1 ME активности фактора IX эквивалентна такому же количеству фактора IX в 1 мл нормальной человеческой плазмы.

Расчет требуемой дозы фактора IХ основан на результатах эмпирических исследований, показавших, что введение 1 ME/кг препарата Репленин-ВФ, повышает уровень фактора IX в плазме крови на 1,3% от нормальной активности.

Доза препарата рассчитывается по следующей формуле: требуемое количество единиц препарата=масса тела (кг)×требуемый уровень повышения активности фактора IX (%)×0,8.

Приведенная ниже таблица дает приблизительную оценку необходимой дозы для различных ситуаций.

При определенных обстоятельствах, особенно при определении первоначальной дозы, может потребоваться введение более значительной дозы препарата, чем та, которая рассчитана выше. В частности, в случаях обширных хирургических вмешательств необходимо вести наблюдение за заместительной терапией посредством анализа свертывания крови (активность фактора IX в плазме крови пациента).

В течение первых нескольких дней после операции следует контролировать концентрацию плазменного фактора свертывания крови IX и при необходимости повторять введение Репленина-ВФ каждые 12–24 ч. Через несколько дней доза и кратность введения могут быть уменьшены. Лечение обычно продолжают в течение 10 дней и более.

Если концентрация фактора свертывания крови IX не достигает желаемого уровня или снижается быстрее, чем ожидалось (в течение 12 ч), следует заподозрить присутствие ингибиторов фактора свертывания крови IX и провести необходимые исследования для определения этих ингибиторов.

Применение у детей. Доза, равная 1 МЕ/кг, возможно приведет к меньшему подъему активности фактора свертывания крови IX.

В настоящее время производитель не располагает достаточным объемом данных о применении препарата Репленин-ВФ у детей младше 6 лет.

Меры предосторожности. Нельзя применять раствор препарата при наличии в нем механических частиц, хлопьевидного осадка, если разведенный препарат образует гель либо сгустки. Не применять препарат при нарушении целостности упаковки или условий хранения.

Редко могут наблюдаться:

- аллергические реакции (жар, озноб, лихорадка, крапивница, анафилактические реакции);

- головная боль, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, тошнота, повышение температуры тела, чувство недомогания, спутанность сознания, одышка, затрудненное дыхание, желтуха, отсутствие аппетита, потеря массы тела, вздутие живота;

- послеоперационный тромбоз;

- снижение резистентности к инфекционным заболеваниям;

- появление в крови антител к фактору IX.

До настоящего времени не отмечено каких-либо взаимодействий Репленина-ВФ, изготовленного из фактора IX плазмы крови человека, с другими ЛС.

Никаких сообщений о случаях передозировки при лечении Репленином-ВФ производителю не поступало.

Не было отмечено осложнений при применении Репленина-ВФ женщинами во время беременности и грудного вскармливания. Тем не менее в этих случаях препарат должен применяться только при условии, что польза от его применения для матери превышает потенциальный риск для плода и ребенка.

Для разведения препарата следует использовать стерильную воду для инъекций.

При введении больным медицинских препаратов, приготовленных из плазмы человека, нельзя полностью исключить риск заражения известными или еще неизвестными вирусами. Для уменьшения риска инфекции осуществляется строгий контроль при отборе крови доноров. Кроме того, в процессе производства препарат Репленин-ВФ проходит 2 специальных этапа для удаления вирусов: сольвент/детергентная обработка, разрушающая ВИЧ, вирусы гепатита В и С, и специальная вирусная фильтрация для удаления таких вирусов, как вирус гепатита А и парвовирусы.

Тем не менее, препараты крови человека не могут быть полностью гарантированы от присутствия указанных вирусов, поэтому производитель рекомендует перед началом лечения сделать пациенту прививку от гепатита А и В.

При применении препаратов фактора IХ низкой очистки (концентрат протромбинового комплекса) были случаи тромбоэмболии. На сегодня клинический опыт показывает, что при применении препаратов фактора IX высокой очистки, каковым является Репленин-ВФ, этот риск значительно снижен. Однако этот потенциальный риск следует учитывать при назначении Репленина-ВФ больным с заболеваниями сердца, печени, после недавно перенесенных операций, если в анамнезе были случаи тромбозов или тромбоэмболии или есть основания опасаться образования тромбов или обширных гематом.

Следует с особой осторожностью назначать препарат детям.

В случае аллергических или анафилактических реакций следует немедленно прервать введение препарата и провести при необходимости противошоковую терапию.

У некоторых больных с врожденной недостаточностью фактора IX после курса лечения могут образовываться антитела к нему. Это может привести к неэффективности применения препарата. В случае подозрения на наличие антител к фактору IX следует провести анализы для их выявления, особенно перед предполагаемой операцией.

Следует проверять уровень фактора IX в крови до и после курса лечения, особенно в течение 1-го курса.

Влияние на способность управлять автомобилем или выполнять работы, требующие повышенной скорости физических и психических реакций. Нет данных о влиянии препарата на способность управлять транспортным средством или какими-либо другими механизмами.

Био Продактс Лаборатори, Великобритания.

Даггер Лэйн, Элстри, Хартфордшир, WD6 ЗВХ.

Представитель в РФ/организация, принимающая претензии:

ООО ВИТИС А.

111141, Москва, ул. Кусковская, 20 А, корп. А, оф. 709.

Тел.: (495) 737-06-24, факс: (495) 737-06-25.

E-mail: info@lifefactor.ru