Карциноидный синдром
- Номер класса:
- IV
- Наименование класса:
- Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
- Номер блока:
- E20-E35
- Наименование блока:
- Нарушения других эндокринных желез
- Код заболевания:
- E34.0
Этиология карциноида, как и других опухолей, пока неясна. Происхождение многих симптомов заболевания обусловлено гормональной активностью опухоли. Доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина, лизилбрадикинина и брадикинина, гистамина, простагландинов.
Симптомы, течение карциноида складываются из местных симптомов, обусловленных самой опухолью, и так называемого карциноидного синдрома, обусловленного ее гормональной активностью. Местные проявления - это локальная болезненность; нередко отмечаются признаки, напоминающие острый или хронический аппендицит (при наиболее частой локализации опухоли в червеобразном отростке) или симптомы кишечной непроходимости, кишечного кровотечения (при локализации в тонкой или толстой кишке), боль при дефекации и выделение с калом алой крови (при карциноиде прямой кишки), похудание, анемизация. Карциноидный синдром включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, гиперперистальтики желудочно-кишечного тракта, характерные изменения кожи, поражения сердца и легочной артерии. В выраженной форме он наблюдается не у всех больных, чаще - при метастазах опухоли в печень и другие органы, особенно множественные. Наиболее характерным проявлением карциноидного синдрома является внезапное кратковременное покраснение кожи лица, верхней половины туловища, сопровождающееся общей слабостью, ощущением жара, тахикардией, гипотензией, иногда слезотечением, насморком, бронхоспазмом, тошнотой и рвотой, поносом и схваткообразной болью в животе. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 10 мин, в течение дня они могут повторяться многократно. С течением времени гиперемия кожи может стать постоянной и обычно сочетается с цианозом, возникает гиперкератоз и гиперпигментация кожи пеллагроидного типа. Часто у больных определяется недостаточность трехстворчатого клапана сердца и стеноз устья легочной артерии (реже другие пороки сердца), недостаточность кровообращения.
Лабораторное исследование в подавляющем большинстве случаев показывает повышенное содержание в крови 5-гид-рокситриптамина (до 0,1-0,3 мкг/мл) и в моче-конечного продукта его превращения - 5-гидроксиндолуксусной кислоты (свыше 100 мг/сут). При рентгенологическом исследовании опухоль выявить трудно из-за ее небольших размеров и эксцентрического роста. Особенностью опухоли является медленный рост и сравнительно редкое метастазирование, вследствие чего средняя продолжительность жизни больных составляет 4-8 лет и более. Наиболее часто метастаз обнаруживают в регионарных лимфатических узлах печени. Смерть может наступить от множественных ме-тастазов и кахексии, сердечной недостаточности, кишечной непроходимости.
Лечение хирургическое (радикальное удаление опухоли и метастазов). Симптоматическая терапия заключается в назначении блокаторов альфа- и бета-адренергических рецепторов (анаприлин, фентоламин и др. ), менее эффективны кортико-стероиды, аминазин и антигистаминные препараты.