Ревматическая хорея
- Номер класса:
- IX
- Наименование класса:
- Болезни системы кровообращения
- Номер блока:
- I00-I02
- Наименование блока:
- Острая ревматическая лихорадка
- Код заболевания:
- I02
Малая хорея Сиденгама-чаще всего результат ревматического поражения мозга, возникающего, как правило, у детей. Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани. Характерны непроизвольные, некоординированные движения на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность, агрессивность. Типична тоническая форма коленного рефлекса (симптом Гордона). Цереброспинальная жидкость не изменена. Заболевание длится от нескольких недель (чаще) до нескольких месяцев. В 1/3 случаев возникают рецидивы.
Малую хорею следует дифференцировать от тиков, которым обычно свойственна стереотипность и локальность. Напоминает хорею и синдром Жиль де ла Туретта, возникающий также у детей и проявляющийся сочетанием хореиформных гиперкинезов с насильственной вокализацией. Больные издают хрюкающие, лающие и воркующие звуки, которые с течением времени переходят в повторение непристойных слов (копролалия).
Хорея беременных-вариант малой хореи, возникающий в первые месяцы беременности у молодых женщин. Как правило, в анамнезе имеется указание на хорею, перенесенную в детстве.
Лечение: постельный режим, галоперидол, транквилизаторы. С превентивной целью показана противоревматическая терапия.
Хорея Гентингтона (хореическая деменция) - наследственное заболевание. Хореические гиперкинезы появляются в возрасте 30-40 лет, позднее присоединяется прогрессирующее слабоумие, доходящее до полного распада личности. При дифференцировании со старческой хореей решающее значение имеет семейный анамнез; в начале болезни диагностику облегчает назначение L-ДОФА, приводящее к резкому усилению гиперкинезов.
Лечение. Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить назначением нейролептиков (галоперидол). Прогноз абсолютно неблагоприятен - больные умирают при явлениях кахексии и глубокого слабоумия. Лицам с отягощенной наследственностью не следует иметь детей.