Детский папулезный акродерматит [Джанотти-Крости синдром]
- Номер класса:
- XII
- Наименование класса:
- Болезни кожи и подкожной клетчатки
- Номер блока:
- L40-L45
- Наименование блока:
- Папулосквамозные нарушения
- Код заболевания:
- L44.4
АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ (синдром Брандта, синдром Данбольта-Клосса). Заболевание детей грудного возраста совпадает с началом прикорма,
Этиология и патогенез. В основе заболевания - дефицит цинка в организме вследствие его недостаточного поступления с пищей или при нарушениях его всасывания в кишечнике. Недостаток цинка снижает активность многих ферментов и лежит в основе обменных нарушений, особенно углеводов и белков.
Клиническая картина. Везикулезный, пустулезный, буллезный дерматит дистальных частей, конечностей, вокруг естественных отверстий тела, нередко алопеция, выпадение бровей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжеподобными грибами, желудочно-кишечные расстройства (понос, стеаторея, обильные с неприятным запахом испражнения). В дальнейшем - гипотрофия, вторичная гнойная инфекция, задержка роста.
Диагноз подтверждается обнаружением низкого уровня цинка в крови.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом нарушенного кишечного всасывания, дерматитами.
Лечение. Сульфат цинка до 100-150 мг/сут в течение
2-3 мес, ферментные препараты.
Прогноз при раннем распознавании и лечении благоприятный.
Профилактика - соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка.