Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла]
- Номер класса:
- XII
- Наименование класса:
- Болезни кожи и подкожной клетчатки
- Номер блока:
- L50-L54
- Наименование блока:
- Крапивница и эритема
- Код заболевания:
- L51.2
Симптомы, течение. Заболевание начинается с высокой температуры, резкой слабости, иногда боли в горле. На этом фоне возникают обширные эритематозно-пузырные поражения кожи и слизистых оболочек. После вскрытия пузырей поражение приобретает сходство с ожогом I-II степени; симптом Никольского резко положительный. С появлением высыпаний состояние больных резко ухудшается. Процесс может принять генерализованный характер, сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов (печень, почки, кишечник, сердце и др. ), токсическим поражением нервной системы. В мазках-отпечатках с эрозий при окраске по Романовскому-Гимзе выявляются кубоидные клетки с крупными ядрами.
Диагноз устанавливают при наличии крупных пузырей и положительного симптома Никольского, отсутствии в мазках-отпечатках типичных акантолитических клеток, указании на предшествующий прием медикаментов. Сходство с синдромом Лайелла может иметь стафилококковое поражение: в этом случае в мазках-отпечатках определяются большие эпителиальные клетки с маленькими ядрами, а некролиз развивается только в поверхностных отделах эпидермиса.
Лечение. Преднизолон (или другие глюкокортикоиды) по 60-100 мг/сут, детоксицирующие средства (унитиол по 5 мл 2 раза в сутки или гемодез и др. ), антигистаминные препараты, гемосорбция, плазмаферез, симптоматическая терапия. Местно назначают 5% дерматоловую мазь.
Прогноз серьезный: почти 25% больных погибают, несмотря на интенсивную терапию. Ранняя диагностика и раннее начало кортикостероидной терапии улучшают прогноз.