Что такое medsovet.info? Федеральный медицинский информационный интернет-портал Подробнее
Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником - покиньте раздел! Условия использования
Номер класса:
XVI
Наименование класса:
Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде
Номер блока:
P50-P61
Наименование блока:
Геморрагические и гематологические нарушения у плода и новорожденного
Код заболевания:
P61.5
НЕЙТРОПЕНИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ - группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении). Как правило, болезни наследуются рецессивно. Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен плохо, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.

Клиническая картина - склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелая альвеолярная пиорея с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни - лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемии, тромбоцитопении нет. В костном мозге -обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиалоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.

Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи.

Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.

Профилактика. При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.

Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.

КОММЕНТАРИИ