Атрезия желчных протоков
- Номер класса:
- XVII
- Наименование класса:
- Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения
- Номер блока:
- Q38-Q45
- Наименование блока:
- Другие врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения
- Код заболевания:
- Q44.2
Дифференциальный диагноз проводят с транзиторной гипербилирубинемией, гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, синдромом "сгущения желчи" (закупорка желчных ходов слизистыми и желчными пробками при гемолитических желтухах), врожденным гигантоклеточным гепатитом.
Одним из отличительных признаков несостоятельности функции желчевыводящих путей является преобладание прямого билирубина в анализах крови. Внутриутробные инфекции, сопровождающиеся поражением печени, исключаются с помощью серологических реакций и специальных проб, исследования специфических ферментов. Дифференциальную диагностику с синдромом "сгущения желчи" проводят путем назначения растворив магнезии, дуоденального зондирования под контролем дуоденоскопии. В неясных случаях прибегают к инструментальным методам исследования: лапароскопии и пункционной биопсии печени, ультразвуковому сканированию, изучению степени повреждения гепатоцитов и гемодинамики в системе воротной вены с помощью радиоизотопных методов.
Лечение непроходимости желчных ходов оперативное. При атрезии наружных желчных ходов, стенозе, кисте общего желчного протока выполняют билиодигестивные анастомозы с изолированной петлей кишки по Ру. При резком недоразвитии наружных желчных ходов осуществляют портогепатоеюностомию по Касаи, что замедляет прогрессирование билиарного цирроза печени. Все указанные операции дают эффект, если проводятся до 2-месячного возраста.