Поликистоз почки неуточненный
- Номер класса:
- XVII
- Наименование класса:
- Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения
- Номер блока:
- Q60-Q64
- Наименование блока:
- Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы
- Код заболевания:
- Q61.3
Этиология, патогенез. Причина возникновения аномалии неизвестна. Патогенез обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.
Симптомы, течение. Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания. Когда масса функционирующей паренхимы значительно уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль. Эти наиболее частые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия иногда достигает 3-4 л/сут. Моча бесцветная, низкой относительной плотности. Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минимальны; мало выражена и цилиндрурия. В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия. Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкоцитурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пиелонефрита и нагноению кист. В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли в области почки, нарастает интоксикация. При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая, плотная и болезненная почка.
Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются неприятный вкус во рту, тошнота. Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирургическое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии. Прогрессированию заболевания способствует также часто сопутствующая ему артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемодинамики и гипертрофией левого желудочка. В поздних стадиях заболевания наблюдаются анемия и другие признаки почечной недостаточности (см. Почечная недостаточность).
Диагноз поликистоза почек основывается на данных анамнеза, нередко указывающих на такое же заболевание у родственников, на данных пальпации (иногда сам больной говорит о том, что прощупывает у себя в подреберье плотное, бугристое образование) и исследования функции почек. При поликистозе рано нарушается концентрационная функция почек и обнаруживается гипоизостенурия. Клубочковая фильтрация снижается значительно медленнее. Хотя радионуклидное сканирование почек нередко дает картину, свойственную поликистозу, рентгенологические методы остаются самыми точными в распознавании заболевания. На обзорной рентгенограмме видны тени увеличенных почек, на внутривенных урограммах и ретроградных пиелограммах - характерные деформации вытянутых чашечек и лоханок. С помощью почечной ангиографии определяются кисты в увеличенных почках.
Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, когда на первый план выступают симптомы почечной недостаточности, и от опухоли почки, если заболевание проявляется бессимптомной гематурией. В отличие от гломерулонефрита и пиелонефрита при поликистозе почки увеличены в размерах и дают характерную рентгенологическую картину. В отличие от опухоли почки заболевание всегда бывает двустороннее и сопровождается нарушением функции обеих почек.
Лечение только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов. При появлении макрогематурии больной должен соблюдать строгий постельный режим, что в большинстве случаев обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время атаки присоединяющегося пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики (см. Пиелонефрит} с учетом сниженной функции почек. Снижение функции почек заставляет соблюдать диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно калорийным и богатым витаминами. Строгое ограничение белка необходимо только при уровне креатинина плазмы более 0,02 г/л (см. Почечная недостаточность}. При выраженной артериальной гипертензии применяют гипотензивные средства, а при сниженном диурезе - мочегонные: лазикс, гипотиазид, альдактон и др. Хирургическое вмешательство - вскрытие кист - целесообразно только при их нагноении. В терминальной стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.
Прогноз. Чаще всего заболевание приводит к почечной недостаточности в различные сроки от его начала.